弯刀综合征
别名:Scimitar syndrome概述
弯刀综合征(scimitar syndrome),为肺静脉引流异常而致的先天性多发性心肺病,是由于右肺静脉开口于下腔静脉,部分肺静脉回流异常而导致的一组病征。
症状
1.多发病于10~20岁之间,也有人生后立即发病,部分患者可终生无症状。女性发病率比男性高2倍。
2.主要表现为程度不等的呼吸困难,反复发作的右肺感染、咳嗽、咯血、发热、喘息、乏力、胸背痛、眩晕、发绀等。心尖冲动右移,右肺呼吸音减低。常合并有右位心及发育异常,身材矮小等。
诊断
根据临床特点及辅助检查可确诊。
治疗
有呼吸道感染时以抗感染为主。
预防
常染色体显性遗传,双亲之一是患者(杂合子),其子女再发风险为50%,男女机会相等。早期诊断,预防感染。
(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)