舌咽神经疾病
别名：第ⅸ颅神经病概述
舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)是一种出现于舌咽神经分布区的阵发性剧烈疼痛。疼痛的性质与三叉神经痛相似，Harris(1921)提出舌咽神经痛是另一种独立的神经痛之前，它和三叉神经痛常被混为一谈。本病远较三叉神经痛少见，约为三叉神经痛的1/70～1/85。男女发病率无差异，多于40岁以上发病。
病因
1．原发性舌咽神经痛的病因，迄今不明，多无明确的病理损害，可能为舌咽及迷走神经的脱髓鞘性病变引起舌咽神经的传入冲动与迷走神经之间发生短路的结果。以致轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，中枢传出的冲动也可通过短路再传入中枢，这些冲动达到一定总和时，即可激发上神经节及岩神经节、神经根而产生剧烈疼痛。近年来神经血管减压术的开展，发现舌咽神经痛病人椎动脉或小脑后下动脉压追于舌咽及迷走神经上，解除压迫后症状缓解，这些病人的舌咽神经痛可能与血管压迫有关。舌咽神经根在进出脑桥处，即中枢与周围神经的移行区，有一段神经缺乏施万细胞的包裹，平均长度为2mm，简称脱髓鞘区，该部位血管搏动性压迫、刺激即可出现舌咽神经分布区阵发性疼痛。造成舌咽神经根部受压的原因可能有多种情况，除血管因素外，还与脑桥小脑角周围的慢性炎症刺激有关，后者致蛛网膜炎性改变逐渐增厚，使血管与神经根相互紧靠，促成神经受压的过程。因为神经根部受增厚蛛网膜的粘连，动脉血管也受其粘连发生异位而固定于神经根部敏感区，致使神经受压和冲击而缺乏缓冲余地。舌咽神经根部与附近血管紧贴现象是本病的解剖学基础。而颈内静脉孔区蛛网膜增厚粘连造成舌咽神经根部的无法缓冲，受其动脉搏动性的压迫是病理学基础。
2．继发性原因可能是脑桥小脑角或咽喉部肿瘤、颈部外伤、茎突过长、茎突舌骨韧带骨化等压迫刺激舌咽神经而诱发。
症状
舌咽神经痛的部位一般分为两型：
1．痛区始于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，而后放射到耳部，此型最多见；
2．痛区始于外耳、耳道深部及腮腺区，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧，此型少见。偶尔疼痛仅局限在外耳道深部，这是只影响到舌咽神经的鼓支之故。
可因吞咽、讲话、咳嗽、打呵欠、打喷嚏、压迫耳屏、转动头部或舌运动等刺激诱发疼痛。疼痛多骤然发生，呈阵发性电击、刀割、针刺、烧灼、撕裂样剧烈疼痛。发作短暂，一般持续数秒至数分钟，每日发作从几次到几十次不等，尤在急躁紧张时发作频繁。总的趋势是越发越频，持续时间越来越长，常有历时不等的间歇期，在此期内病人如一常人。有时在疼痛发作时尚伴有大量唾液分泌或连续不止的咳嗽，发作时病人低头不语。可伴有面红、出汗、耳鸣、耳聋、流泪、血压升高、喉部痉挛、眩晕，偶伴有心律紊乱如心动过速、过缓，甚或短暂停搏，以及低血压性昏厥、癫痫发作等症状。在外耳、舌根、咽后及扁桃体窝等处可有扳机点，刺激时即可发病，故病人不敢吞咽、咀嚼、说话和做头颈部转动等。疼痛亦可放射至颈或肩部。双侧舌咽神经痛者却极为罕见。神经系统检查常无异常发现，是此病的一个特征。
诊断
据疼痛发作的性质和特点，不难作出本病的临床诊断。有时为了进一步明确诊断，可刺激扁桃体窝的扳机点，视能否诱发疼痛。或用1%丁卡因喷雾咽后壁、扁桃体窝等处，如能遏止发作，则足以证实诊断无误。如果经喷雾上述药物后，舌咽处的疼痛虽然消失，但耳痛却仍然如前，则可封闭颈静脉孔，若能收效，说明不仅为舌咽神经痛而尚有迷走神经的耳后支参与。呈持续性疼痛或有阳性神经体征的病人，应当考虑为继发性舌咽神经痛，应作进一步检查明确病因。
治疗
1．药物治疗：凡治疗原发性三叉神经痛的药物均可应用于本病，可使疼痛发作次数减少或减轻，有的可消失。如卡马西平100mg，每日3次，以后每日增加100mg，直至疼痛停止。
最大量不应超过1000mg/d，以后逐渐减少，找到最小有效量，维持服用。副作用有眩晕、思虑、恶心，部分有皮疹、白细胞减少等。苯妥英钠100mg，每日3次，最大量每日不超过600mg。七叶莲片3～4片，每日3次，其他镇静镇痛剂亦有疗效。
2．局部注射疗法：经药物治疗效果不理想或症状严重者，可进行药物神经注射治疗。药物可应用无水乙醇0.5～1ml、654-2溶液10～40mg，维生素B121000～4000μg/次。注射方法有以下两种：
(1)咽部入路：咽部喷以1%～2%丁卡因，取长针头，用标志定出2cm长针尖，经扁桃体上极外及钩状突下方进针，如注射右侧，则空针应位于左上双尖齿下方，先进针1cm，后再缓慢刺人1cm，刺中后病人即感剧烈耳痛，然后注入2%普鲁卡因1～2ml，10分钟后检查局部疼痛消失，而又无其他脑神经麻痹时，再注入药物。
(2)乳突尖端入路：患侧朝上侧卧位，常规消毒，于同侧下颌角与乳突连线的中点。以2%普鲁卡因2～5ml垂直注射于皮下1.0～1.5cm深处后，用9号腰穿针垂直或稍向前方刺入，深度4～5cm，穿刺时病人可感同侧口角、舌、下唇、下颌或咽及颞部稍有麻木感。用空针抽吸无血液后，注入少量2%普鲁卡因，5～10分钟后可出现同侧咽壁不同程度瘫痪及感觉障碍，吞咽困难，声嘶，出现同侧Horner征或出现同侧抬肩及胸锁乳突肌无力等。再缓慢注入药物。注654-2及维生素B12时每周治疗2～3次，10次为一疗程。
