鼻肿瘤
别名：鼻癌概述
鼻部肿瘤可发生于外鼻、鼻腔及鼻窦，根据病变性质可分为良性肿瘤及恶性肿瘤，通常良性肿瘤较多见。鼻部良性肿瘤好发于鼻腔，恶性肿瘤则多来自于鼻窦。
鼻及鼻窦良性肿瘤的分类方法较为繁多，其中按组织来源分类最为常见，可分为上皮组织源性肿瘤、结缔组织源性肿瘤、脉管组织源性肿瘤、神经组织源性肿瘤以及牙源性肿瘤等。但不论何种来源的肿瘤，在临床表现上既有其个性特点又有共性表现。各类良性肿瘤均有其一定的好发部位，且通常生长缓慢，由于鼻部与鼻咽、眼眶、泪器以及腭部等紧邻，各处病变常相互侵入，这些肿瘤引起的临床症状，均以肿瘤侵犯部位的功能障碍或结构改变和畸形为主，而在晚期则难以判断肿瘤原发部位。部分肿瘤虽属良性，但其生长过程中对周围器官破坏力强，手术切除不易彻底，容易复发，甚至可能恶变。对于这类病变应尽量扩大范围清除病灶，并加强术后随访。
鼻腔原发恶性肿瘤较少见，多由鼻窦蔓延而来。鼻窦恶性肿瘤多原发于上颌窦，其次为筛窦，额窦和蝶窦恶性肿瘤少见。癌组织由原发鼻窦侵及鼻腔、眼眶、颅底、鼻咽腔和硬腭，引起相应部位的症状，晚期可转移至颈部淋巴结。鼻腔及鼻窦恶性肿瘤的共同点是：大多数为原发性，转移癌极少见；鼻窦解剖部位隐蔽，肿瘤早期症状不典型，且常伴有慢性炎症，故不易引起患者及经验不足医生的重视，从而导致误诊和漏诊。晚期病变可侵犯周围邻近组织，累及多个解剖部位，难以判断其原发位置。
颅面骨纤维异常增殖症是一种以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变，发展缓慢，其本质并非真正肿瘤，但具有良性肿瘤的许多特征，好发于儿童及青年，女性较男性多见。
1．鼻腔及鼻窦良牲肿瘤
常见的鼻腔及鼻窦良性肿瘤主要有血管瘤、乳头状瘤和骨瘤。
(1)血管瘤
在鼻腔良性肿瘤中，血管瘤(hemangioma)最为常见。血管瘤为来源于脉管组织良性肿瘤，可发生于鼻腔及鼻窦任何部位，血管丰富处多见。本病可发生于任何年龄，多见于青壮年，近年儿童发病率有增高趋势。鼻部血管瘤可分为毛细血管瘤(capillary hemangioma)和海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)，以前者为多见，多发于鼻中隔，后者好发于下鼻甲和上颌窦内。
(2)乳头状瘤
乳头状瘤(papilloma)为上皮源性肿瘤，可发生于鼻腔及鼻窦任何部位，以鼻前庭、鼻中隔、中鼻甲、筛窦及上颌窦多见。该病多见于男性，可发生于任何年龄阶段。
(3)骨瘤
骨瘤(osteoma)是鼻窦良性肿瘤中最常见者，多见于青年，男性较多，常发生于额窦，其次为筛窦，上颌窦和蝶窦均少见。
2．鼻腔及鼻窦恶性瘤
鼻腔内原发的恶性肿瘤较少见，鼻窦恶性肿瘤中尤以上颌窦恶性肿瘤最为多见，甚至可高达70%左右。筛窦肿瘤次之，约占20%。原发于蝶窦者约占3%，原发于额窦者最少见，仅占1%左右。肿瘤早期可局限于鼻腔或鼻窦某一解剖部位，晚期肿瘤发展可累及多个解剖部位，很难区分是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤。
3．鼻部淋巴瘤
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，鼻部淋巴瘤在亚洲及南美洲发病率较高，而在西欧及北美地区较少见。发病年龄范围广，男性居多，该病占鼻腔恶性肿瘤的比例为20%左右。我国是上呼吸道（尤其是鼻部）淋巴瘤的高发区。
鼻部淋巴瘤可发生在鼻甲、鼻中隔、各鼻道以及鼻窦，从病理学进行分类绝大多数是弥漫型，极少数是滤泡型主要包括免疫母细胞型，弥漫性混合细胞型，弥漫性小裂细胞型等。根据免疫组化鼻部淋巴瘤可分为T、B和NK/T细胞淋巴瘤三种亚型，B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤分别显示T细胞和B细胞标记特征。NK/T细胞淋巴瘤表达相关抗原，有其特殊的免疫表型和基因型，目前已证实原发于鼻部的淋巴瘤多为NK/T细胞淋巴瘤。
NK/T细胞淋巴瘤既往称为中线恶网，是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、免疫表型及生物学行为的肿瘤，因肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原，故称之为NK/T细胞淋巴瘤。
4．骨纤维异常增殖症
骨纤维异常增殖症(osteodysplasia fibrosa)是一种发展缓慢、自限性、以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变，与成骨细胞的分化和成熟缺陷有关，是一种发育异常。好发于儿童及青年，女性较男性多见。
病因
1．血管瘤
血管瘤的病因至今不明，可能与外伤、感染和内分泌功能紊乱有关。也有学者认为本病为先天性良性肿瘤，与胚胎组织残留或异常发育有关。
2．乳头状瘤
鼻腔及鼻窦乳头状瘤发病原因至今不明，有研究发现其发生与人类乳头状瘤病毒(human papilloma virus，HPV)感染有密切关系。而鉴于该病具有局部侵蚀破坏力，切除后容易复发以及有恶变可能等特点，有人认为其应属于上皮组织边缘性肿瘤。
3．骨瘤
骨瘤的病因目前大多认为由骨膜的胚胎组织残留或异常发育所致，故多发生于额骨和筛骨交界处；其次可由外伤、炎症引起鼻窦壁的骨膜增生而致，约50%骨瘤有额部外伤史；也有学者推论骨瘤是过度发育的筛窦气房扩展入其他鼻窦内，形成骨黏膜泡（如额筛泡、蝶筛泡、上颌筛泡），经慢性炎症引起分泌物凝滞、结缔组织增生和骨化而成。
4．鼻腔及鼻窦恶性瘤
鼻及鼻窦恶性肿瘤的真正病因，至今尚未明确。可能与长期炎症慢性刺激造成黏膜上皮的大面积鳞状化生有关。另外，长期吸人某些刺激性或化学性致癌物质，可以诱发鼻及鼻窦恶性肿瘤。
5．鼻部淋巴瘤
NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒(Epstein-Barr virus)感染有关，地区分布的特点可能与不同地域的EB病毒感染不同有关。其次遗传因素、环境污染以及药物滥用也是可能的致病原因。
6．骨纤维异常增殖症
病因不明，常有以下学说。
(1)先天发育异常学说：认为系由原始成骨的间叶组织发育异常，正常骨组织被吸收后，由纤维组织和发育不良的网状骨小梁所取代。
(2)局部外伤：患者常有明显的外伤史，发生于颌骨的单骨型病变可能与面部外伤后的异常增殖反应有关。
此外还有慢性感染、内分泌紊乱、局部血液循环障碍等学说，但均未获证实。
症状
一、血管瘤
1．鼻部症状：主要症状常表现为进行性鼻塞、反复鼻出血。
2．压迫症状：肿瘤发展可压迫并破坏骨质，侵及邻近器官，会引起面部畸形，眼球移位，复视，头痛等症状。
3．全身症状：长期反复的小量出血可引起贫血，严重大出血可致失血性休克。
4．鼻腔检查可见颜色鲜红或暗红、质软、有弹性的肿瘤，多见于鼻中隔或下鼻甲前端。原发于上颌窦内的海绵状血管瘤，有时可呈出血性息肉状物突出于中鼻道，若误作息肉摘除，可引起严重出血。
二、乳头状瘤
一般为单侧鼻腔发病，双侧鼻腔受累约为10%。症状主要为鼻塞，呈进行性加重；流黏脓涕时带血；偶有头痛和嗅觉异常；随肿瘤扩大和累及部位不同而出现相应症状和体征。常同时伴有鼻窦炎和鼻息肉，可能与肿瘤压迫静脉和淋巴回流障碍有关。因此部分患者有多次“鼻息肉”手术史和术中有大出血的病史。检查见肿瘤大小、硬度不一，外观呈息肉样，红或灰红色，表面不平，质地较硬，触之易出血。肿瘤多原发于鼻腔侧壁，大者可充满鼻腔，并侵入邻近部位，上颌窦和筛窦最易受侵犯。
三、骨瘤
骨瘤生长缓慢，小者多无症状。常于鼻窦或头颅X线摄片或CT扫描时偶然发现。大的额窦骨瘤可引起额部疼痛，感觉异常。亦可伴有额窦黏液囊肿，致额窦前壁渐发生隆起。如向其底部突出，常将眼球向前、向外下推移，引起突眼和复视等症状。如影响鼻额管通气引流时，症状加重。骨瘤经额窦后壁或筛板侵入颅内，则可出现颅内组织受压症状，如头痛、恶心、呕吐等。筛窦骨瘤大者可占据大多数气房，并可长入额窦或蝶窦；向眼眶发展者，眼球向外下移位。
四、鼻腔及鼻窦恶性瘤
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤患者的临床症状一般出现较晚。原发于鼻窦内者初期多无特征性症状，一旦肿瘤超越窦腔之外，侵入邻近器官后，其表现又十分复杂。临床表现根据肿瘤部位范围、病理类型、生物学特性、病程、扩展方向等因素而表现出多样化。
1．鼻腔恶性肿瘤：早期患者常有单侧进行性鼻塞、涕血、恶臭脓涕或肉色水样涕。可有头胀、头痛、嗅觉减退或丧失。晚期患者，由于肿瘤侵入鼻窦、眼眶，表现为鼻窦恶性肿瘤的症状。
2．鼻窦恶性肿瘤：症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。
(1)上颌窦恶性肿瘤：Ohngren自内毗和下颌角之间作一想象的斜面，再于瞳孔处作一想象的垂直平面，从而将上颌窦分为4个象限：前内象限所生长的肿瘤易侵入筛窦；而后外象限的肿瘤，晚期易破坏后壁，侵入翼上颌窝和翼腭窝，进而可能破坏翼腭窝顶，或侵入颞下窝而侵犯颅中窝。Sebileau自中鼻甲下缘作一想象水平线，将上颌窦分为上下两部分。上部分发生的肿瘤，容易通过筛窦或眼眶入侵颅底，故预后不如发生在下部分者为佳。早期肿瘤较小，只限于窦腔内的某一部分。其中以内上角区为多，且多无明显症状。
随着肿瘤的发展常有以下症状：
①脓血鼻涕：凡一侧鼻腔流脓血性鼻涕，且持续时间较长，在成年人应怀疑本病。晚期可有恶臭味。
②面颊部疼痛和麻木：位于上颌窦顶部的肿瘤，容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼痛和麻木感，此症状对本病的早期诊断甚为重要。
③鼻塞：多为一侧进行性鼻塞，系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或被破坏，肿瘤侵入鼻腔所致。
④磨牙疼痛和松动：位于窦底部的肿瘤，向下侵及牙槽，影响磨牙，可发生疼痛松动。常误诊为牙病，但拔牙后症状依旧。
上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，可向邻近器官扩展引起下列症状：
①面颊部隆起：肿瘤压迫破坏前壁，可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织，可发生瘘管或溃烂。
②眼部症状：肿瘤压迫鼻泪管，则有流泪；如向上压迫眶底，使眶缘变钝，眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球运动受限，可发生复视。但视力很少受影响。
③硬腭下塌、牙槽变形：肿瘤向下发展，可致硬腭下塌、溃烂，牙槽增厚和牙松动脱落。
④侵入翼腭窝：肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时，可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期，预后不佳。
⑤颅底扩展：凡上颌窦癌患者出现内眦处包块，或有张口困难，颞部隆起，头痛，耳痛等症状时，提示肿瘤已侵犯颞下窝而达颅前窝或颅中窝底。
⑥颈淋巴结转移：可在晚期发生，多见于同侧下颌下淋巴结。
(2)筛窦恶性肿瘤：在各个鼻窦中，以筛窦体积最小，气房骨壁最薄，上壁有筛板的小孔，有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无症状，也不易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、血涕、头痛和嗅觉障碍。当肿瘤增长向各方向扩大时，最易侵犯纸样板进入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、眶尖，常致突眼，动眼神经瘫痪，上睑下垂。此外，内毗处可出现包块，一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内转移者，则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部的淋巴结。
(3)额窦恶性肿瘤：额窦的前后骨壁之间距离很小，后壁骨壁较薄，有时呈自然缺损。原发额窦恶性肿瘤极少见，早期多无症状。肿瘤发展后，可有局部肿痛、麻木感和鼻出血。当临床发现肿瘤向外下发展时，可致前额部及眶上内缘隆起，眼球向下、外、前移位，可出现突眼、复视。出现上述体征应怀疑肿瘤已有颅内扩展。
(4)蝶窦恶性肿瘤：有原发性和转移性癌两种，但皆少见。早期无症状，待出现单侧或双侧眼球移位、运动障碍和视力减退时，多已属晚期。鼻部CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。
五、鼻部淋巴瘤
本病好发于中、青年，男女比例约为2.7～4：1，平均发病年龄约40岁。也见于青年和儿童。病程较短，临床进展快速。Stewart将本病临床表现分为3期：
1．前驱期：为一般伤风或鼻窦炎表现，间歇性鼻阻塞，伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4～6周。
2．活动期：鼻塞加重，有脓涕，常有臭味。全身状况尚可，但纳差，常有低热。鼻黏膜肿胀、糜烂、溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲和鼻中隔，随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽黏膜肉芽肿性糜烂、溃疡。此期可持续数周至数月。
3．终末期：患者衰弱、恶病质，局部毁容。中线部位及其邻近组织的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏，最后患者全身衰竭，并可出现高热，肝、脾肿大，肝功衰竭和弥漫性血管内凝血，终致死亡。
六、骨纤维异常增殖症
颅面骨骨纤维异常增殖症以上颌骨和额骨最易受累。该病病程缓慢，初期无明显症状，随病情进展，渐出现患处隆起肿胀，面部不对称。视部位不同，可分别出现眼球移位、复视、视力减退、咬合错位、牙列不整、牙槽和腭部畸形以及鼻塞等。检查见患处骨质质地坚硬，无明显界限，压痛不明显。血清碱性磷酸酶含量可有所增高。
诊断
1．血管瘤根据临床表现、体征、影像学检查、病理检查可确诊。
2．乳头状瘤
根据临床表现，体征、影像学检查、病理检查可诊断。病理活检可确诊，活检时应从肿瘤不同部位多切取几块组织送检，以免漏诊、误诊。诊断时应注意与疣、乳头状纤维瘤、乳头状腺癌及鼻息肉等鉴别。尤其是40岁以上男性，反复发生的单侧“鼻息肉”，术后很快复发者，均应常规送病理检查，以除外内翻性乳头状瘤。
3．骨瘤
根据临床表现、体征、影像学检查可作出诊断。鼻部CT扫描可见圆形高密度阴影，注意与外生性骨疣(exostosis)相鉴别。后者多见于上颌窦，由骨质过度增生而成，可引起面颊部隆起变形。
4．鼻腔及鼻窦恶性瘤
(1)鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚，且易误诊，早期确诊较难。对有上述症状者应提高警惕，尤其是40岁以上患者，症状为一侧性、进行性者更应仔细检查，
(2)前、后鼻镜检查：鼻腔中新生物常呈菜花状，基底广泛，表面常伴有溃疡及坏死组织，易出血。如未见肿瘤则应注意中、下鼻甲有无向内侧推移现象，中鼻道或嗅裂中．有无血迹、息肉或新生物。对每一病侧必须进行后鼻镜检查，尤其要注意后鼻孔区、鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。
(3)鼻腔及鼻内镜检查：纤维鼻咽镜及鼻内镜检查，可观察肿瘤原发部位、大小、外形、鼻窦开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者，可利用鼻内镜插入窦内直接观察病变或行下鼻道开窗，直接观察病变或取活检；对蝶窦、额窦亦可采用鼻内镜检查；对筛窦仅能窥见其鼻内中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的异常情况，亦有助于诊断。
(4)活检及细胞涂片等检查：诊断依据病理学检查结果，必要时须多次活检。肿瘤已侵入鼻腔者，可行鼻腔内取材活检。上颌窦肿物可经上颌窦穿刺或鼻内镜取肿瘤组织活检或涂片。对病理学检查结果阴性而临床上确属可疑者，可行鼻腔、鼻窦探查术，术中结合冰冻切片检查确诊。
(5)影像学检查：鼻腔X线拍片，尤其是断层拍片对诊断颇有价值。鼻部CT或MRI检查可显示肿瘤大小和侵犯范围，并有助于选择术式。
5．鼻部淋巴瘤
根据临床表现、病理检查（在凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上，肿瘤性淋巴样细胞散布或呈弥漫性分布）、免疫组化染色（肿瘤细胞表达NK细胞标记CD56、T细胞标记CD45RO或胞浆型CD3及细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1，不表达B细胞标记CD20）、EB病毒检测(EBER1/2原位杂交检测为阳性)可确诊鼻NK/T细胞淋巴瘤。
6．骨纤维异常增殖症
根据临床表现、体征、影像学检查诊断。CT或X线显示，患处骨质呈局限或较广泛的囊性膨大变形，膨大处呈均匀、致密如毛玻璃样的阴影。也可为圆形或卵圆形的囊泡状透明区，周边绕以薄层硬化骨质边缘。
治疗
1．鼻腔及鼻窦恶性瘤
化学疗法：应酌情予以应用。使用变压化学疗法可提高疗效，其原理在于：用血管紧张素Ⅱ(angiotensinⅡ)使癌组织的血流量增高而正常组织不变，此时给予化疗药物可增加癌灶内的药物浓度，之后再用血管扩张药降压，癌组织血流突然减少，使进入癌内的药不被血流带走，延长了药物的作用时间。
2．鼻部淋巴瘤
化学药物治疗：化疗方案CHOP（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松）为主，一般使用2～6个周期（每3周为一个周期）。
