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胸腺瘤

  别名:Thymic carcinomas

概述

胸腺是人体重要的免疫器官,起源于胚胎时期第3(或第4)鳃弓内胚层,系原始前肠上皮细胞衍生物,随胚胎生长发育而坠入前纵膈。胸腺分左右两叶,中间以峡部相连,上极连接甲状腺下部,下极平第4~6肋间水平,其外被覆薄层纤维结缔组织,此结缔组织又将每叶胸腺分成许多小叶,每个小叶由皮质和髓质组成。一般胸腺长5~6cm,宽3~4cm,厚1cm,初生时重约15~20克,青春期最重可达40克,以后随年龄增大有生理性退化(主要是皮质内小淋巴细胞大量减少),胸腺被结缔组织和脂肪所代替。
   在胚胎10周左右胎儿胸腺内开始出现人体最早的淋巴细胞,而脾脏和淋巴结的淋巴细胞约在胚胎12周出现。胸腺淋巴细胞以T淋巴细胞为主,主要调节人体的细胞免疫。

症状

胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。胸腺瘤病人常无任何临床症状,有人报道50%的病人无症状。最常见的局部症状为胸部钝痛、气短和咳嗽。剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致的声音嘶哑等虽然出现的频率较少,但常提示肿瘤已经相当广泛。胸腔和心包积液也是一种较严重的临床表现,18%的胸腺瘤病人可以出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其他全身症状。40%的胸腺瘤可有各种伴随疾病,其中1/3的病人可以有两个以上的伴随疾病。这些伴随疾病,绝大多数是自身免疫引起的。如重症肌无力、单纯红细胞再生不良、免疫球蛋白缺乏、系统性红斑狼疮等。

并发症

胸腺瘤特有的表现是合并某些综合征,如重症肌无力(MG)、单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA),低球蛋白血症、肾炎肾病综合征、类风湿性关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、巨食管症等。

诊断

1.影像学诊断
   标准的胸部正侧位片能发现大多数胸腺瘤。在胸部正位片商,胸腺瘤常位于心脏影的上部,靠近心脏和大血管的交界处。胸腺瘤呈圆形或浅分叶状,可以位于胸廓的正中间,但大多数是偏向一侧的。一般情况下,气管很少移位。10%的胸腺瘤可以看到钙化。如果是周边曲线钙化影,提示肿瘤为良性;如果是不规则的散在钙化,则可能为良性,也可能为恶性。
   在侧位胸片上,肿瘤多位于前纵隔。当胸腺瘤较小时,侧位片上仅能提示前纵隔中有病变。
   CT扫描有助于确定胸腺瘤的范围,而且还能发现普通胸片不能发现的胸腺瘤。CT扫描对于气管或上腔静脉狭窄、胸腔积液和心包积液、肺内转移结节等情况有价值。所有伴有膈肌浸润的胸腺瘤病人,均应行上腹部CT检查,以便及早发现肿瘤有无膈下浸润。
   MRI对于胸腺瘤的评估没有很大临床意义。然而有人报告,如巢出现不均匀的高强信号及分叶状的内部结构,则提示为恶性浸润型胸腺瘤。
   2.外科活检
   无症状的胸腺瘤术前不需要活检,因为这种创伤性检查可破坏包膜的完整性,并可能影响包膜完整胸腺瘤的手术效果。
   当前纵隔肿块不能肯定为胸腺瘤及不能与前纵隔的其他恶性肿瘤,如淋巴瘤、恶性生殖细胞瘤、转移性肺癌等相区别时,可以行活检明确诊断,以决定治疗方案。细针穿刺活检多可以获得明确的诊断,但有时还要用较大的18号针进行穿刺。若穿刺活检失败,则要用纵隔镜或前纵隔切开术来明确诊断。伴有胸腔积液和心包积液时,也可以通过适当的方法获得胸水和心包液进行病理检查。电视胸腔镜的应用对手明确诊断有很大帮助。
   3.其他辅助诊断方法.
   重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义。年青的前纵隔肿瘤病人,应该检查血清AFP和β-HCG,以除外前纵隔的恶性生殖细胞肿瘤。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)