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黏膜皮肤淋巴结综合征

  别名:川崎病

概述

皮肤黏膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。

病因

皮肤黏膜淋巴结综合症皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病,是一种以变态反应性全身小血管炎为主要。病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。

症状

1.主要表现:
   (1)发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。
   (2)皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。
   (3)颈部淋巴结非化脓性肿大。
   2.心血管症状和体征:少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
   3.其他伴随症状:可出现腹泻、呕吐、腹痛、或脓尿、血尿等。

诊断

日本川崎病研究委员会修订的诊断标准(1984年9月)进行诊断。
   1.持续发热5天以上。
   2.两眼球结膜充血。
   3.口唇鲜红皲裂和杨梅舌。
   4.手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮。
   5.多形性皮疹。
   6.颈部淋巴结肿大。
   六条中具备包括发热在内有5项主要症状可诊断。有4项且在病程中ECHO示冠状动脉癌或扩张,排除其他疾病可诊断。

治疗

1.糖皮质激素:本病是一种自身免疫性疾病,因而临床上常使用糖皮质激素进行治疗。泼尼松2mg/kg,对退热及改善全身症状有效,但不能阻止动脉瘤的发生。另外也可用4mg/kg,连用2~3周,以后每3~5天减量1次,此种给药方法较按2mg/kg给药法能缩短发热、皮疹、硬性水肿、眼球充血的发生时间,但可使皮肤脱屑时间延长,而且对极重型患者效果不佳,也不能降低冠状动脉瘤的发生率。通常与免疫抑制剂硫唑嘌呤或环磷酰胺等药物联合使用。
   2.γ球蛋白:静脉应用γ球蛋白对急性期患者的病情可有明显的改善,常用方法为:400mg/(kg·d),小剂量冲击治疗4~5天,或2g/kg,大剂量冲击治疗。
   3.阿司匹林:具有解热消炎作用,还有抗凝作用,可用以治疗本病。可按100mg/kg口服,对退热、改善全身症状有效,也可阻止血栓形成,但对降低血沉及C-反应蛋白作用缓慢,故需与糖皮质激素联合使用。
   4.治疗心肌炎及心律失常:对有心脏扩大、心音减弱、奔马律合并心力衰竭者,可用洋地黄(毛地黄)制剂治疗。给药方法首次剂量为饱和量的1/2,以后每12小时给首次剂量的1/2,此法较安全。有心房纤颤及心动过速者也需使用洋地黄制剂。对心动过缓者可用阿托品。
   5.防止血栓形成:本病死亡原因为冠状动脉瘤及血栓形成,后者与体内血小板显著增多有关。因此,降低血小板及血液黏稠度,对防止血栓形成至关重要。若血小板超过50万,则要考虑有发生血栓形成的危险。常用药物为华法灵,初次剂量为0.1~0.2mg/kg,并按凝血酶原时间调节其维持量,平均维持量为每天0.12mg/kg,必须严加注意出血等副作用的发生。也可联合应用阿司匹林和双嘧达莫(潘生丁),阿司匹林为每天30mg/kg,副作用小,可用于全部病例,但疗效不够理想。应用具有血小板抑制作用的非激素抗炎药物FP522,口服,每天3~4mg/kg,给药3~4周,可防止急性期猝死。华法灵也具有预防血栓形成作用。
   6.治疗心肌梗死:当出现心肌梗死时,可立即使用肝素100mg/kg,休克时可加用氢化可的松100/kg静滴。另外还可加用尿激酶每日100u静滴。根据血压、心电图改变,大致每4~6h补充肝素和激素一次。适当给予右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)及其他扩血管药物,及时纠正酸中毒。心跳骤停时,可施行心脏按摩等急救处理。
   7.心脏后遗症的护理:20%~30%的患者可于病程中发生冠状动脉瘤,再加其他冠状动脉病变,其发生率约为60%。临床上,一方面要防止血栓形成,另一方面要进行日常生活指导。要注意休息,在发病半年内至少要每月进行一次心电图检查。若运动试验出现ST段下移或抬高,则提示冠状动脉供血不全。

预防

1.一级预防:由于本病病因不明,只能通过注意营养,锻炼身体,减少化学药物的应用,避免环境污染等来减少发病。
   2.二级预防:
   (1)早期诊断:年龄在2个月至5岁,根据临床表现,结合本病诊断标准,并排除其他疾病,可诊断本病。
   (2)早期治疗。
   3.三级预防:
   (1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危因素为:
   ①巨型冠状动脉瘤,直径≥8mm,多发性,呈囊状;
   ②发热病程长,超过3周;
   ③曾用激素治疗;
   ④发病年龄在2岁以上;
   ⑤贫血程度重,反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等,是提高治愈率,减少病死率的关键。
   (2)本病患儿体质多较虚弱,属中医偏于阴虚之体,应注意调护以减少本病复发,但复发3次以上者少有,应长期随访。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)