血管性水肿

概述

血管性水肿(angioedema)又称巨大荨麻疹，是一种发生于皮下疏松组织或黏膜的局限性水肿。发病原因与荨麻疹相似，由食物、吸入物、药物和物理因素等引起血浆自真皮深部或皮下组织部位的小血管中渗出，进入到周围疏松组织而形成局限性水肿。
　　

病因

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血管性水肿是荨麻疹的一型，是由于血管通透性增高所致的皮肤和皮下组织深层水肿，可累及呼吸道和胃肠道的黏膜及黏膜下层。它与一般性荨麻疹损害的区别仅在于累及的程度，两者常同时发生。可表现为急性或慢性发病，发作严重时有致命的危险。血管性水肿分为遗传性和获得性两种类型。

症状

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1．获得性血管性水肿：主要发生于组织疏松部位（如眼睑、口唇、舌、外生殖器、手和足等）。皮损为局限性肿胀，边界不清，呈肤色或淡红色，表面光亮，触之有弹性感，多为单发，偶见多发；痒感不明显，偶有轻度肿胀不适。一般持续1～3天可逐渐消退，但也可在同一部位反复发作。常伴发荨麻疹，偶可伴发喉头水肿引起呼吸困难，甚至窒息导致死亡；消化道受累时可有腹痛、腹泻等症状。
　　 2．遗传性血管性水肿：多数患者在儿童或少年期开始发作，往往反复发作至中年甚至终生，但中年后发作的频率与严重程度会减轻；外伤或感染可诱发本病。多见于面部、四肢和生殖器等处。皮损为局限性、非凹陷性皮下水肿，常为单发，自觉不痒；也可累及口腔、咽部、呼吸道及胃肠道黏膜等并出现相应表现。一般在1～2天后消失。
　　

诊断

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根据突然发生大片的暂时性非凹陷性境界不清的局限性肿胀，有自限性，1～3天左右消失，常累及眼睑、唇、舌、耳、外生殖器、手足等部位，诊断不难。
　　

治疗

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1．遗传性血管性水肿
　　 (1)用增加C1INH合成的药物如炔羟雄烯异恶唑，开始每日600mg口服，以后减量至200～300mg，亦可用康力龙一减少纤维蛋白溶酶对C2的影响，以减少症状。
　　 (2）抑制纤维蛋白酶原活性药物如6-氨基己酸，每日8～15g，分4此口服，或止血环酸0.25～0.5g，每日3～4次口服。
　　 (3)脑益嗪，25mg，一日3次口服。
　　 2．呼吸道梗阻者：立即给予0.1%肾上腺素0.5～1ml肌肉注射，吸氧，静脉注射氨茶碱，必要时气管切开或气管插管。