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肺泡蛋白沉积症

  别名:Pulmonary alveolar proteinoses

概述

肺泡蛋白沉着症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。

病因

肺泡蛋白沉积症的发病机制,目前有多种假说,包括感染、免疫缺陷状态,肺泡巨噬细胞功能缺陷,表面活性物质生成过多或表面活性物质转化异常,对吸入气体等的不寻常损伤反应以及粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colonv-stimulating factor,GM-CSF)基因的缺乏等。

症状

男性多于女性,男女之比约2. 5:1,本病任何年龄均可发病,从婴儿到70岁老人,但30~50岁的中年人常见,约占病例总数的80%。
   本病的临床表现差异很大,有的可无任何临床症状,仅在体检时发现,此类约占1/3;约有1/5的病人则以继发性肺部感染症状为首发表现,有咳嗽、发热、胸部不适等;另有约1/2的病人隐袭起病,表现为咳嗽、呼吸困难、乏力,少数病例可有低热和咯血,呼吸道症状与肺部病变受累范围有一定关系。体格检查一般无特殊阳性发现,肺底有时可闻及少量捻发音,虽然呼吸道症状与肺部病变受累范围有关,但临床体征与胸部X线表现不平衡是本病的特征之一。重症患者可出现紫绀、杵状指和视网膜斑点状出血。极少数病例可合并肺心病。
   肺泡蛋白沉着症患者合并机会感染的几率较大,约为15%左右,除了常见的致病菌外,一些特殊的病原菌如奴卡菌属、真菌属、组织胞浆菌、分枝杆菌及巨细胞病毒等较为常见。

并发症

全肺灌洗的主要并发症是:
   1.肺内分流增加,影响气体交换。
   2.灌注的生理盐水流入对侧肺。
   3.低血压。
   4.液气胸。
   5.支气管痉挛。
   6.肺不张。
   7.肺炎等。
  

诊断

由于肺泡蛋白沉着症患者的症状不典型,故诊断主要依据胸部X线检查和支气管肺泡灌洗或经纤支镜肺活检。PAP的胸部X线表现需与肺水肿、肺炎、肺霉菌病、结节病、肺部结缔组织病、矽肺、卡氏肺囊虫肺炎及IPF等相鉴别。支气管肺泡灌洗和经纤支镜肺活检是目前诊断PAP的主要手段。如支气管肺泡灌洗液外观浑浊,呈灰黄色,静置后可分层,则提示有PAP可能。光镜下若见到大量无定型、嗜酸性碎片,PAS染色阳性,而奥星蓝染色及粘蛋白卡红染色阴性,则可明确诊断。经纤支镜肺活检组织若见到典型病理表现也可明确诊断。血清和BAL液中SP-A和SP-D检查对PAP的诊断有一定帮助。

治疗

对于症状轻微或生理功能损害较轻的患者,可以考虑使用溶解粘液的气雾剂或口服碘化钾治疗,但效果均不可靠。有人曾试用胰蛋白酶雾化吸入,虽然可使部分病人症状有所改善,但体外试验发现胰蛋白酶并不能消化肺泡蛋白沉着症患者的肺泡内沉积物,加之胰蛋白酶雾化吸入疗程长,可引起支气管痉挛、发热、胸痛、支气管炎等副作用,因而逐渐被临床放弃。糖皮质激素对肺泡蛋白沉着症无治疗作用,而且由于本病容易合并感染,糖皮质激素的使用可能会促进继发感染,所以临床上不提倡使用糖皮质激素。
  



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)