支气管扩张症
别名：Bronchiectases概述
支气管扩张症(bronchiectasis)是指支气管树的异常扩张，为一种常见的呼吸道慢性化脓性炎症。反复发作的慢性炎症和纤维沉积或纤维化修复使支气管壁毁损，导致支气管持久扩张、变形。病变主要累及中等大小支气管，病变可以广泛，也可以局限；左肺下叶最为常见。支气管扩张症，可伴有支气管大量萎陷，支气管萎陷部位远端的所有气道及肺泡均出现不张，使肺叶呈现无气状态。
引起支气管扩张的病因，分先天性和继发性两种，以继发性支气管扩张为多见。引起继发性支气管扩张的基本因素是支气管-肺脏反复感染和阻塞，两者相互影响，使支气管壁的炎症和破坏进一步加重，逐渐发展为支气管扩张。
支气管感染灶，可触发局部免疫反应，免疫反应异常将造成局部组织的进行性损害，支扩的管壁组织内有细胞介导的免疫反应发生，同时亦有体液免疫异常。
病因
主要发病因素为支气管-肺感染和支气管阻塞，二者互为因果，导致支气管扩张。
诱发因素主要包括以下几类：
1．支气管-肺感染：百日咳、麻疹、金黄色葡萄球菌肺炎、病毒性支气管炎或结核等多种感染性疾病。
2．支气管阻塞：吸入异物、肿瘤、黏液填塞、肺门淋巴结肿大、获得性支气管疾病。
3．遗传性缺陷：纤毛缺陷（如纤毛不动综合征、Katagener综合征等）α-抗胰蛋白酶缺陷症，囊性纤维化。
4．免疫缺陷状态：如先天性获得性丙种球蛋白缺乏症，慢性肉芽肿病。
5．先天性解剖学缺陷：如支气管软化、软骨缺陷、支气管囊肿等。
6．其他：反复吸入性肺炎、Yasung综合征、吸入有害物质等。
症状
多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。
1．症状
(1)慢性咳嗽、咳脓痰：晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管黏膜引起咳嗽和排痰。呼吸道感染急性发作时，黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染，则有臭味。收集痰液于玻璃瓶中分离为4层：上层为泡沫，下悬脓性成份，中为混浊黏液，底层为坏死组织沉淀物。
(2)反复咯血：咯血可反复发生，50%～70%的患者有程度不等的咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致。
(3)反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。这是由于扩张的支气管引流差，易于反复发生感染。痰不易咳出，可感到胸闷不适，出现高热、纳差、盗汗、消瘦、贫血等症状。一旦咳痰通畅，大量脓痰排出后，患者自感轻松，体温下降，精神改善。
2．体征：轻症或干性支气管扩张可无异常肺部体征。病情严重或继发肺部感染时可于病变区闻及较粗的湿啰音；结核引起的支气管扩张多见于肩胛间区，咳嗽时可闻及干湿啰音。慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时，劳动力明显减退，稍活动即有气急、发绀、伴有杵状（趾）。
诊断
一般根据病史和临床表现即可作出诊断。影像学检查对诊断有重要意义。后前位X线胸片常无明显异常或仅有肺纹理增多增浓，疾病后期可显示沿支气管分布的卷发状阴影，或呈蜂窝状，甚至有液平面，此为囊状支气管扩张的表现。有时可见肺叶或肺段不张。支气管造影术可确诊支气管扩张，且可明确病变的部位、性质和范围，为选择手术切除提供重要资料。若临床表现典型且估计为双侧病变，不宜手术者，不一定作支气管造影。目前较多采用胸部超薄CT检查，对支气管扩张的诊断是一项非常敏感的检查方法，亦可明确病变范围，基本可以取代支气管造影。
痰涂片革兰染色检查和痰培养细菌分离，并作药物敏感试验，可指导临床选择抗菌药物。在结核性支气管扩张或化脓性支气管扩张症抗菌治疗效果不佳时，应多次作痰结核菌检查，以了解有无结核病重新活动或合并结核病。
治疗
积极控制感染：
这是支气管扩张急性感染期的主要治疗措施，选择扰生素应以痰培养结果作参考。初期常用经验性抗菌治疗。其所选抗生素应根据不同地区肺部感染菌常见种类，结合病人长期治疗情况加以选择。支气管扩张症感染病原菌种类较多，易出现混合性感染。感染菌常涉及球菌、革兰氏阴性杆菌、及厌氧菌。随着肺部感染病原学的变迁，铜绿假单胞菌亦成为重要病原体之一，应予以重视。β内酰胺类抗生素常为首选抗生素。
积极控制感染必须与积极清除痰液相结合。长期应用抗生素对支气管扩张不利，可因抗生素选择性压力，诱发更严重的耐药菌感染。
疗程：应个体化，长短取决于感染的病原体、严重程度、治疗反应等。一 般为1～3周。
预防
针对麻疹和百日咳的儿童免疫有助于减少支气管扩张的发生。每年接种流感疫苗可预防流感所致的阻塞性病变。肺炎疫苗可预防特定类型的肺炎及其严重并发症。对支气管-肺感染患者，早期应用抗生素治疗可预防支气管扩张或降低其严重程度。免疫球蛋白缺乏者，应用免疫球蛋白可预防复杂的反复感染。适当应用抗炎症药物，如皮质激素，尤其对过敏性支气管肺曲菌病患者，可预防支气管受损而避免发生支气管扩张。
避免吸入有毒浓烟、气体、烟雾及有害粉尘，具有预防支气管扩张或降低其严重程度的作用。对气道异物吸入患者应进行仔细检查，避免药物和饮酒过量，积极治疗神经疾病、胃肠道疾病，同样，睡眠时不应在口腔或鼻腔内使用油性滴剂或矿物油，因可被吸入肺内。在出现严重损害前，可行支气管镜检查以确定和治疗支气管阻塞。
