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间皮瘤

  别名:Mesotheliomas

概述

起源于浆膜面的间皮细胞和间皮细胞下层的中胚叶细胞及纤维组织细胞。可发生于胸膜、腹膜、心包膜及输卵管浆膜。胸膜间皮瘤的发病年龄多在40岁以上,男性多于女性。

病因

其病因尚不清楚,Alexander曾报道石棉工人胸膜间皮瘤发病率高达5%~7%;国内多家报道结果显示,胸膜间皮瘤的发病与石棉的关系不大。

症状

局限型间皮瘤,起病隐匿,早期多无症状,常在体检或X线检查时发现。肿瘤长大时可有压迫症状,表现为胸部钝痛、干咳、气促、乏力等。胸腔积液罕见。个别患者有关节痛、杵状指及低血糖的表现。
   恶性间皮瘤,常有持续性胸痛和进行性气促。胸部疼痛逐渐加重,并不因积液的增多而症状减轻。随着疾病的进展可出现干咳、疲乏、体重减轻。少数有咯血和不规则发热。
   后期胸腔积液和胸膜增厚体征日趋明显。尤在弥散型间皮瘤更为突出。肿瘤侵犯胸壁后,可形成所谓的“冰冻胸”,限制了胸廓的扩张运动,使患者容易肺炎,或虽有明显胸膜增厚,却不伴有肋间或胸壁凹陷,反有局部胸壁膨隆。晚期随着血性胸水迅速增长,病情日益恶化,出现恶病质及呼吸衰竭而死亡。不少时候,肿瘤也会侵犯另一侧胸腔或腹腔。

诊断

早期体征少,只有胸膜腔积液,体检患侧胸部叩呈浊实变,呼吸音减弱消失,纵隔移位,呼吸运动减弱等,但积液进一步发展,则有单侧胸部牵引。
   确诊需进行胸腔积液细胞学检查、针刺胸膜活检、胸腔镜下活检或开胸手术检查。

治疗

弥漫性恶性胸膜间皮瘤一度被广泛地认为对化疗不敏感。单药为10%~30%的客观肿瘤缓解率,甲氨蝶呤及依地曲沙的缓解率最好。新药如吉西他滨单药或与顺铂、长春瑞滨的联合应用,可改善患者的生活质量。单药培美曲塞及与顺铂的合用,可降低与肿瘤负荷相关的症状,特别是培美曲塞+顺铂合用的大规模随机研究试验,在中位生存时间、缓解率、肺功能及QOL方面表现出明显的优势,证明侵袭性恶性胸膜间皮瘤化疗的缓解率显著,培美曲塞+顺铂将会成为新的治疗标准。
   胸膜粘连术是胸膜间皮瘤的主要治疗方法之一,通常使用顺铂、博莱霉素等细胞毒药物,研究表明此类药物除有抗肿瘤作用外,还具有明显的化学性致炎作用,且进行胸膜粘连术时主要使用此类药物的化学性致炎作用,故用药前胸腔积液的量直接影响胸膜粘连的疗效,胸腔镜则可保证胸腔引流管正确的位置,胸腔积液尽可能地引流于净,以达到好的治疗效果。综上所述,内科胸腔镜操作简单安全,在胸膜间皮瘤的诊断中阳性率高,且具有诊断治疗一次进行的优点,是胸膜间皮瘤诊治的首选方法。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)