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血栓性血小板减少性紫癜

  别名:血栓性血小板减少紫癜

概述

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是因微血管内弥散性血栓阻塞引起的一种较少见的综合征。临床以溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾损害为主要特征,称为TTP五联征。

病因

多数获得性TTP病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病、严重感染、肿瘤、造血干细胞移植等。

症状

血栓性血小板减少性紫癜(TTP)可发生于任何年龄,多为15~50岁,女性多见。出血和神经精神症状为该病最常见的表现。以皮肤黏膜和视网膜出血为主,严重者可发生内脏及颅内出血。神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等,变化多端。微血管病性溶血表现为皮肤、巩膜黄染,尿色加深。肾脏表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害。发热见于半数患者。并非所有患者均具有五联征表现。

诊断

临床主要根据特征性的五联征表现作为诊断依据;血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、vWF-cp活性降低均有助于诊断。

治疗

糖皮质激素,大剂量静脉免疫球蛋白,长春新碱,CSA,CTX,rituximab等对获得性TTP可能有效。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)