舞蹈症

概述

舞蹈症(chorea)是一种快速、无目的、不规则、类似于舞蹈样动作的不自主运动。累及身体一侧时被称作半侧舞蹈症(hemichorea)。表现形式复杂多样，如张口、噘嘴、伸舌、扮鬼脸、耸肩、头前屈后仰、手足舞动等，情绪激动时加重，睡眠时消失。语言、书写功能常受影响。舞蹈动作没有目的性，但患者常把其混入主动的有意义动作中加以掩盖。舞蹈样动作可单独存在，但常与肢体远端缓慢、不规则蠕动动作（手足徐动）同时存在，被称作舞蹈手足徐动症。早期舞蹈样动作可不明显，仅出现手指短暂的伸屈或怪脸动作，注意时才能发现。肌张力减低是舞蹈病的另一特点，在作被动运时很容易被发现；协调运动发生障碍，表现为运动过度、动作分节、辩距不良、反复交互运动失灵等。生理性联合运动消失，走路时上肢无正常的摆动。

病因

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本病为典型的常染色体显性遗传性疾病。新近分子遗传学研究（重组DNA技术）发现异常的基因位于第4号染色体，每一代的平均患病率为50%，男、女同样受累。家族中可能有其他神经系统疾病，如智能低下、癫痫、强迫性抽搐和偏头痛等。
　　

症状

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本病可于20～50岁之间起病，最常发生于35～45岁之间的成年人。成年人发病后病情不断恶化。首先是间歇性耸肩或手指抽搐等不自主动作，可侵犯面肌、躯干肌及四肢肌。主要表现为慢性进行性舞蹈样动作，动作缓慢而粗大，同时伴有智力衰退和性格改变。舞蹈样动作和精神症状可以先后相差数年出现。舞蹈动作是迅速、跳动和多样无目的的不自主运动，但绝不是刻板不变的。由于肢体不规则的屈伸，行走常跌倒。舞蹈样动作不能自行克制，情绪紧张时加重，静坐或静卧时减轻，睡眠时消失。除舞蹈样动作外，可有肌张力减低，各关节过度伸直，肌力减低，腱反射亢进、减低或暂时消失。另外精神衰退逐渐明显，如记忆力下降、注意力不集中，最后痴呆。个别病人除了不典型的慢性进行性舞蹈病外，尚可出现癫痫（包括肌阵挛性发作）、遗传性共济失调、偏头痛及肌病等。
　　

并发症

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可伴发癫痫（包括肌阵挛性发作）、遗传性共济失调、偏头痛及肌病等。
　　

诊断

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根据病人的舞蹈样动作及阳性家族史，可考虑慢性进行性舞蹈病。主要依据：
　　 1．有遗传史；
　　 2．中年（35～45岁）起病；
　　 3．舞蹈症状进行性加重；
　　 4．进行性痴呆；
　　 5．头颅CT检查因尾状核严重萎缩而显示脑室扩大，侧脑室形态呈特征性的蝴蝶样；
　　 6．用18-氟脱氧葡萄糖作PET检查可发现患者或其后代的尾状核及壳核的葡萄糖代谢降低。
　　 7．伴有皮肤损害，并且呈对称性，80%伴有关节痛，临床上经历了一个器官受累到多器官受累的表现。
　　

治疗

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1．对抗多巴胺功能的药物：因HC患者中枢DA功能加强，ACI功能减弱，故可用DA对抗剂如丁酰苯类中的氟哌啶醇、酚噻嗪类中的氯丙嗪与奋乃静等。或阻止中枢储藏DA的药物，如利血平及丁苯喹嗪药物。
　　 2．增加中枢GABA含量的药物：如异烟肼、丙戊酸钠等。
　　 3．GABA激动剂：蝇蕈醇(muscimol)属此类药物。
　　 4．加强Ach的药物：如水杨酸毒扁豆碱。
　　 上述药物虽然可取得一定疗效，但是不令人满意。