急性播散性脑脊髓炎
别名：疫苗后脑脊髓炎概述
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)是一种广泛累及中枢神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要病理特点。患者尚可表现为急性出血性白质脑炎(acute hemorrhagic leucoencephalitis,AHLE)，被认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型，临床经过极为急骤，病情凶险，死亡率高。
病因
1790年首次发现感染麻疹病毒的患者于1周后出现双下肢无力、尿潴留等症，最后被诊断为急性播散性脑脊髓炎。以后又陆续发现该病常发生于风疹、天花、流感、腮腺炎、水痘、EB病毒、单纯疱疹病毒、甲型肝炎病毒、柯萨奇病毒等感染后及疫苗接种后，分别被称为感染后脑脊髓炎和疫苗接种后脑脊髓炎。服用某些药物或食物，如左旋咪唑、驱虫净、复方磺胺甲噁唑、蚕蛹等亦可引起该病。极少数病例发生于某些特殊时期，如围生期、手术后。还有部分患者既无疫苗接种史、亦无其他感染病史，称为特发性急性播散性脑脊髓炎。
症状
该病好发于儿童和青壮年，男女发病率无明显差异，四季均可发病，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，少数也可呈暴发式或亚急性起病，出疹后脑脊髓炎通常出现于皮疹后2～4天，常表现为疹斑正在消退、症状正在改善时患者突然再次出现高热，并伴有头昏、头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。临床表现为多灶性神经功能障碍，绝大多数患者大脑弥漫性损害的症状较为突出，如意识障碍和精神异常；脑局灶性损害的表现，如偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等也较为常见；少数患者脑膜受累，可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；锥体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，传导束性感觉减退或消失，不同程度的膀胱及直肠功能障碍等。周围神经亦可累及。依据临床症状和病变部位可分为脑型、脑脊髓型和脊髓型。
急性出血性白质脑炎常见于青壮年，病前1～14天可有上呼吸道感染史，常呈暴发起病，病情凶险，临床表现为高热、头痛、颈项强直、精神异常与昏迷，症状及体征迅速达到高峰，不少病例在2～4天，甚至数小时内死亡。
诊断
在非特异性病毒感染或免疫接种后，出现急性或亚急性脑和脊髓弥漫性损害的症状要高度警惕本病。脑脊液中细胞数轻度增多，EEG广泛中度以上异常，CT或MRI发现脑和脊髓白质内多发散在病灶，特别是丘脑部位，有助于诊断。
治疗
早期使用足量皮质激素能减轻脑和脊髓的充血和水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程。目前主张静脉用大剂量甲泼尼龙[30kg以下儿童为10～30mg/(kg·d)，30kg以上者为1000mg/d]冲击治疗，连用5天，随后改为口服泼尼松，逐渐减量且维持数周，有一定疗效。有些患者在使用皮质激素后症状缓解，但停药后病情又反复，而恢复用药后又获得改善。对皮质激素治疗无效的患者可考虑用血浆置换或免疫球蛋白治疗。容易复发患者可给予免疫抑制剂治疗如环磷酰胺。
