Whipple病

概述

Whipple病又称肠源性脂肪代谢障碍症。该病特点为小肠粘膜和肠系膜淋巴结内有含糖蛋白的巨噬细胞浸润，导致腹痛、腹泻、体重减轻等消化吸收不良综合征。病变可累及全身各脏器。

病因

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现已明确本病由Whipple菌感染所致。Whipple菌为杆状，其宽为2.0μm，长为1.5～2.5μm，在其细胞壁外有三层革兰染色阴性的浆膜样结构，具有特征性。病原菌经翻侵入，可侵犯金身各器官，在长期抗生素治疗后，病人可痊愈，细菌亦逐渐消失。在Whipple病人中存在持续或暂时性的免疫缺陷，提示免疫反应在本病发生中起一定作用。

症状

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本病症状无特异性。最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。在关节炎出现前，有的病人已有腹泻，逐渐出现脂肪泻，有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻，仅有腹痛与低热。其他表现包括全身淋巴结肿大、脾肿大等，少数病例可累及中枢神经系统，出现定位体征和神经精神症状。

诊断

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长期有关节痛伴有腹泻，或同时有全身淋巴结肿大，应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损，小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质，电镜证实有Whipple杆菌可作出诊断，应注意排除艾滋病(AIDS)，巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。

治疗

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普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g，每日肌肉注射1次共10～14天，后改为四环素0.5g，4次/d口服维持数月。治疗过短易复发，治疗开始后病人症状改善，体重增加，但症状完全消失需数月至数年，组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨卞霉素、多西环素（强力霉素）以及SMZ均可选用。