结节性非化脓性脂膜炎

概述

结节性脂膜炎以反复发作皮下脂肪层炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征，又称复发性结节性发热性非化脓性脂膜炎或特发性小叶性脂膜炎、回归性发热性非化脓性脂膜炎（Weber-Chris-tian综合征），本病临床上少见，可发生于任何年龄，但以30～50岁女性多见。女：男约为2.5：1。

病因

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病因与发病机制尚不清楚。一般认为本病属自身免疫性疾病的范畴，靶器官为脂肪组织，但尚未发现有相应的自身抗体。
　　 近年来，大多数认为本病可能并非是一种独立的疾病，而是多种疾病的一种临床表现，因此，在诊断本病时应十分慎重。根据发病诱因明显与否，本病可分为特发性与继发性两种，前者无明显诱因可寻，后者可继发于感染、外伤、药物过敏、化学或物理因素、过快减停长期应用的糖皮质激素后以及胰腺疾患等。全身脂肪组织均可受累，包括网膜、肠系膜及实质性脏器等。根据其病理变化可分为三期：
　　 1．急性炎症期：脂肪细胞变性，甚或出现灶性坏死，炎症细胞浸润以中性粒细胞为主，其他如淋巴细胞、组织细胞等，不形成脓肿。
　　 2．肉芽肿期：以组织细胞浸润为主，它们吞噬脂肪而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。
　　 3．纤维化期：病变中主要为纤维母细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。在病变过程中常伴有血管周围细胞浸润以及血管内膜增生、纤维蛋白样变性等。
　　 最常受累的重要脏器为肝脏，活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变表现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗塞，发生渗出性胸膜炎时，渗出液中可找到特征性的泡沫细胞。严重的病例累及骨髓时，呈斑状纤维化而导致全血细胞下降，眼球后脂肪受累时可导致失明。

症状

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1．多见于30～50岁女性，男：女之比为1：2.5。
　　 2．有反复成批出现的非化脓性皮下结节，伴疼痛和触痛，好发于臀部和下肢，结节消退后局部皮肤有凹陷，并有色素沉着，少数脂肪坏死破溃，并有黄棕色油状液体流出，称为“液化性脂膜炎”。
　　 3．可有非特异性全身症状如发热、乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等。
　　 4．可有内脏受累：肝脏损害（肝大、肝功能异常和黄疸），小肠受累（脂肪痢和肠穿孔等），骨髓、肺、心脏、脾和肾等脏器受累。
　　 5．结节病理变化：早期表现为脂肪细胞变性坏死，炎细胞浸润；中期表现为吞噬有脂肪颗粒的脂质肉芽肿；晚期表现为脂肪萎缩、纤维化和钙盐沉着。
　　 6．内脏受累广泛者预后差。

诊断

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由于本病少见，症状又常无特异性，早期诊断的符合率仅1/4左右，常可被误诊为其他疾病，如溃疡性结肠炎、败血症、类风湿性关节炎、硬红斑、系统性红斑狼疮、胰头肿瘤、淋巴瘤等。因此，应警惕本病的发生，注意检查皮下结节和斑块，结合全身表现，对可疑病例应及早做活组织检查以明确诊断。本病特征为成批反复发生的皮下结节，结节有疼痛感和显著触痛，大多数发作时伴发热，结合组织病理学检查即可确诊。

治疗

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1．应用糖皮质激素：1mg/(kg.d)口服6～8周后，每周递减5mg，至0.5mg/(kg.d)维持3～6个月，再减至维持量10～15mg/d，维持1～2年。
　　 2．免疫抑制剂：适应于经大剂量糖皮质激素治疗6～8周疗效不佳者，或经大剂量糖皮质激素治疗有效，但减量或停药时，又复发者可选用免疫抑制剂。环孢素疗效较好，剂量100～300mg/d，2～5个月后逐渐减量，也可应用其他药物如硫唑嘌呤、环磷酰胺等。
　　 3．纤维蛋白溶解疗法：精制蝮蛇抗栓酶0.75U，静滴，1次/日，连用2周，4个月后巩固1个疗程，疗效较好。