法乐三联症
别名：法乐氏三联症概述
法乐三联症即肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损（或卵圆孔开放），有右至左分流。
症状
在肺动脉口狭窄很显著的病人，右心室血液排入肺动脉有困难，右心室压力增高，右心房压力亦逐渐增高。当右心房压力超过左心房压力时，右心房内血液将经心房间隔缺损（或将卵圆孔重新打开）流入左心房而出现紫绀。本病紫绀出现晚，在儿童期甚至成年才出现。在未出现紫绀之前其临床表现与单纯性肺动脉口狭窄相似，出现紫绀后则与法洛四联症相似。症状有发育差、气急、乏力、胸痛、头昏、晕厥、偶有下蹲习惯，可出现右心衰竭。体征主要为胸骨左缘第2肋间有极响的喷射型收缩期杂音，伴有震颤；肺动脉瓣区第二心音减轻并分裂；有杵状指（趾）。
并发症
可并发感染性心内膜炎、脑脓肿和肺部感染。
诊断
可根据临床表现及实验室检查确诊。
治疗
治疗主要为直视下纠治，扩张狭窄的瓣膜和切除肥厚的心肌（常有继发性的右心室流出道肥厚）以及修补心房间隔缺损。
（更新时间： 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核）
