慢性期髓样白血病

概述

慢性髓系白血病(CML)是造血干细胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性疾病。临床特征为进行性外周血白细胞增多，可见到各阶段的不成熟粒细胞，嗜碱及嗜酸性粒细胞增多，骨髓有核细胞极度增多，以粒细胞系为主，幼稚中性粒细胞及成熟粒细胞明显增多，肝、脾肿大；骨髓细胞具有特征性的Ph染色体[t(9；22)]和BCR/ABL融合基因。中位生存期3～4年。
　　 CML还可以和其他骨髓增殖性疾病（原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化症）共同存在或互相转化。

症状

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CML的自然病程可为慢性期、加速期、急变期。个别患者可以急性变为首发症状。
　　 1．若白细胞数低于30×109/L时多无症状，仅在体检或血常规检查时能发现。
　　 2．可有乏力、低热、多汗、体重减轻、上腹部胀满不适、左上腹部肿块。脾肿大的程度不一，可肋下及边至脐部，甚至达盆腔，质硬有明显切迹。有时可有脾区疼痛。肝脏可轻至中度肿大。淋巴结肿大罕见。
　　 3．剧烈的骨及关节疼痛，不明原因高热，皮肤、黏膜或内脏出血，进行性脾脏迅速肿大，多见于加速期及急变期。

诊断

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1．慢性期起病隐袭，病程进展缓慢。
　　 2．可有乏力、低热、多汗、消瘦、轻微贫血。但进入加速期、急变期则病情进展急骤，有重度贫血或出血症状。
　　 3．体征脾脏肿大，脾肿大与白细胞增多成正比。急变期巨脾可达盆腔，可发生脾梗死或脾周围炎。肝轻至中度肿大。淋巴结多不肿大。若淋巴结肿大明显，多为急性变或并发恶性淋巴瘤。

治疗

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1．分子靶向药物格列卫（伊马替尼、STI571）：格列卫为一种酪氨酸激酶抑制剂，对BCR/ABL融合基因的酪氨酸激酶有特异性抑制作用，它能抑制所有的ABL激酶。慢性期剂量为400mg/d，加速期、急变期为600mg/d。慢性期患者多数可取得细胞遗传学缓解，明显高于α-干扰素。
　　 2．a-干扰素：应早期、大剂量、持续不间断（>6～10个月，甚至数年）应用。剂量为300万U/m2，每日或隔日皮下或肌内注射。干扰素可与羟基脲、高三尖杉碱或阿糖胞苷联合应用。
　　 3．羟基脲：通常剂量为1.5～2. 0g/d，也可加大至3.0～4. 0g/d，能使白细胞数下降，副作用较轻。
　　 4．白消安（马利兰）：常用剂量为4～8mg/d，尤其适用于血小板增高的CML患者。此药有明显的后继作用，即停药后一段时间内白细胞或血小板还可继续下降，甚至发生骨髓严重抑制，应该避免过量使用。
　　 5．靛玉红及其衍生物甲异靛：剂量为75～150mg/d，应由小剂量开始，逐步加大剂量。缩脾效果较好，与羟基脲等有协同作用，也可作为维持缓解用药。可有骨、关节疼痛。
　　 6．联合化疗：用于急变期或加速期，可用COAP、DOAP、DA、HA等方案。CML高、中危组患者慢性期也可以用一些联合化疗。