雷诺病

概述

雷诺综合征(Raynaud's syndrome)以往称为雷诺病和雷诺现象，是血管神经功能紊乱所引起的肢端小动脉痉挛性疾病。以阵发性四肢肢端（主要是手指）对称的间歇发白、紫绀和潮红为其临床特点，常为情绪激动和受寒冷所诱发。

病因

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本病主要为肢端小动脉的痉挛，其原因未完全明确，可能与下列因素有关：
　　 1．中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进。
　　 2．血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高。
　　 3．病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关。
　　 4．肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致。
　　 5．也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作 用于病变动脉而引起发作。
　　 6．患者常有家族史，提示可能与遗传有关。
　　 7．免疫和结缔组织病，如硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎以及Sjogren综合征等。
　　 8．晚近，提到血小板破坏的加快，血清素或血栓素A2等因子的释放引起血管收缩；
　　 9．阻塞性动脉病变，如微循环栓塞、闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等。
　　 10．物理因素，如震动性损伤、直接的动脉创伤、冻伤等。
　　 11．某些药物所致，如麦角、铅、铊、砷等中毒，聚氯乙烯，丙咪嗪，β-阻滞剂，细胞毒药物，避孕药或雌激素等。
　　 12．影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征、 腕管综合征、胸廓出口综合征、拐仗使用不当压迫腋部、肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管、颈椎炎或髓核破裂、周围神经炎、脊髓空洞症或脊髓痨等。
　　 13．血液病，如血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症、血小板增多症、血管内凝血病变、血栓性或肝素诱发的血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等。
　　 14．变异性心绞痛病人中26%有偏头痛、24%有雷诺综合征，提示本病病人中有一种多区域动脉痉挛的全身性缺陷。
　　 15．有报道本病与原发性肺动脉高压有关，可能反映有继发于心排出量严重减少的周围血管张力的异常增高。

症状

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起病缓慢，一般在受寒冷后，尤其是手指接触低温后发作，故冬季多发。发作时手指肤色变白，继而紫绀，常先从指尖开始，以后波及整个手指，甚至手掌。伴有局部冷、麻、针刺样疼痛或其他异常感觉，而腕部脉搏正常。发作持续3～10min后自行缓解，皮肤转为潮红而伴有烧灼、刺痛感，然后转为正常色泽。局部加温、揉擦、挥动上肢等可使发作停止。受累手指往往两手对称，小指和无名指常最先受累，以后波及其他手指，拇指因血供较丰富多不受累，下肢受累者少见。发作间歇期，除手足有寒冷感外无其他症状。
　　 病程一般进展缓慢，约1/3患者发作频繁，每次持续可达一小时以上，常需将手（足）浸入温水中才能缓解，伴有手指（趾）水肿，温暖季节中环境温度的轻微降低，情绪的稍微激动，都可引起发作。个别病情严重的患者，发作呈持续状态，间歇期几乎消失，有局部组织营养性变化，如皮肤萎缩或增厚，指甲呈纵向弯曲畸形，指垫消瘦，末节指骨脱钙，指尖溃疡并向指甲下扩展，引起指甲与甲床分离，伴有剧烈疼痛。此外，还可能引起指端坏疽。10%～12%患者在长期患病后可出现局限的指（趾）皮肤硬化。
　　 最常见为只有两手受累，有时可有两手和两足均受累，极少见为累及鼻、两颊、两耳和颏。非典型发作也不少见。在这些病人中，指和趾的受累不对称，只有1个或2个指或趾受累，甚至只有指或趾的一部分受累，指或趾受累最严重的部分是最远端。

诊断

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本病的诊断主要根据典型的临床表现：
　　 1．发作由寒冷或情绪激动所诱发。
　　 2．两侧对称性发作。
　　 3．无坏死或只有很小的指（趾）端皮肤坏死。
　　 结合激发试验和指动脉压测定可鉴别痉挛型和梗阻型；通过特殊血液检查，2%～5%患者可找到发病的原因。单侧病变提示为继发性疾病。

治疗

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用交感神经阻滞剂及其他血管扩张剂，以解除血管痉挛，降低周围血管对寒冷刺激的反应。可选用：
　　 1．盐酸妥拉苏林：口服开始25mg/次，4～6次/d，根据患者的反应调节剂量。局部有疼痛和溃疡形成者，如患者能耐受，每次剂量可增至50～100mg。肌注剂量为25～100mg/次。必要时可用25～50mg溶于20ml生理盐水内静注或动脉内注射，1～2次/d。
　　 2．盐酸酚苄明
　　 3．双氢麦角碱（海特琴）：舌下含片0.5mg/次，每天数次。口服1mg，3次/d。根据病情调整剂量。也可以0.15～0.6mg肌注或动脉内注射，1～2次/d。
　　 4．烟酸：口服50～200mg，3～4次/d。肌注或静注10～50mg/次，1～2次/d。
　　 5．硫酸胍乙啶：口服5～10mg，3次/d。也可与苯苄胺合用。
　　 6．甲基多巴：口服250mg，3次/d。
　　 7．利血平
　　 (1)口服：0.25mg，3～4次/d，共1～3年。
　　 (2)肱动脉或桡动脉内注射：0.25～0.5mg溶于2～5ml生理盐水内，1次/4d。适用于重症者，并可使肢端溃疡愈合。
　　 (3)静脉阻滞注射法：肘关节上方置压脉带，穿刺远端静脉后，压脉带内注气使压力维持在250mmHg，然后将0.5mg利血平溶于50ml生理盐水内缓慢静注，使药物渗到肢端。其疗效与动脉内注射相似，可起到药物性局部交感神经切除术的作用。疗效一般维持7～14天。
　　 8．哌唑嗪：口服1～5mg，3次/d。
　　 9．钙通道阻滞剂
　　 (1)硝苯地平（对心率慢者），口服10～20mg，3～4次/d。
　　 (2)地尔硫卓（对心率快者），口服30～60mg，3～4次/d。
　　 10．硝酸甘油软膏或PGE软膏局部涂擦。
　　 11．前列腺素
　　 (1)PGE1或PGI2：剂量为6～10ng/(kg.min)持续静滴数小时～3天。
　　 (2)伊洛前列素(Ilo-prost)：为PGI2的同类药，剂量为0.5～2ng/(kg·min)，静滴数h。
　　 (3)米索前列素(Misoprost)：为PGE1的同类药，口服剂量为0.2mg，3～4次/d。
　　 12．司坦唑醇（羟甲雄烷吡唑）：是一种具有激活纤维蛋白溶酶作用的同化皮质醇激素，口服5mg，2次/d，3个月为一疗程。
　　 13．三碘甲状腺原氨酸(triodothyronine) ：25μg，3次/d。此药可使基础代谢率增高，通过体温调节反射使皮肤血管扩张。此药与利血平合用疗效更佳。
　　 14．β-组胺(Betahistamine,Trivastal)：饭后口服，采用递增法。头3天，1次/d，1片/次；第4～6天，2次/d，1片/次；第7～9天，3次/d，1片/次；以后4次/d，1片/次，至少2周。
　　 15．胰舒血管素(Padutine)
　　 (1)肌注：10U，1次/d。长效制剂10～40U，每天或隔天1次，或40U，每周2
　　 次，2～4周为一个疗程；
　　 (2)口服：10～50U，3次/d。肠溶片200～600U，2次/d，空腹服用。
　　 16．Katanserin：为一抗5-羟色胺2（5-HT2）受体药物，静脉给药，10mg/d，可使症状明显缓解，溃疡愈合。

预防

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冬季注意保暖，防止局部受寒，可饮少量酒。不吸烟，避免应用各种收缩血管药物及β-受体阻滞剂。避免创伤，及时治疗可引起血管损伤的各种疾病。避免不必要的情绪激动和精神紧张。积极治疗原发病。这些都有助于减少发作。