纵隔肿瘤

概述

在解剖学上，将两侧胸腔纵隔胸膜之间的器官和组织结构总称为纵隔(mediastinum)。纵隔的解剖边界是：前为胸骨后缘，后为胸椎椎体及前纵韧带，上为胸廓入口处，下为膈肌表面，两侧为纵隔胸膜。
　　 在临床上，很多原发性纵隔肿瘤和囊肿有其好发部位，这种好发部位具有疾病的诊断意义。因此，将纵隔分为3个部分：即前（上）纵隔、中纵隔（脏器纵隔）和后纵隔。
　　 1．前（上）纵隔
　　 (1)界限
　　 ①前为胸骨内侧面；
　　 ②后为胸内大瓶管前缘表面；
　　 ③上为无名血管下缘；
　　 ④下为心脏前缘；
　　 ⑤两侧为膈神经。
　　 前（上）纵隔上方因有无名血管限制，不与胸廓上口处直接沟通。
　　 (2)内容：前（上）纵隔的内容包括3部分：
　　 ①位于胸骨后的胸腺与3大静脉（左、右无名静脉与上腔静脉）。
　　 ②位于中部的主动脉弓及其3大分支（头臂于、左颈总动脉和左锁骨下动脉）。
　　 ③前（上）纵隔淋巴结（位于胸骨柄内侧面上方及胸内大血管的前面）和胸内大血管间的脂肪组织。
　　 2．中纵隔从胸廓上口处占据纵隔自前至后达胸椎椎体前缘的绝大部分。
　　 (1)界限
　　 ①前为胸内大血管与心包；
　　 ②后为胸椎椎体前缘；
　　 ③上方为心脏前缘；
　　 ④下方为膈肌。
　　 (2)内容：中纵隔所占据范围最大、最宽阔，主要被心脏及心包所占据，其他重要内容包括膈神经、气管、隆突及主支气管、肺门、食管及迷走神经等器官和结构。
　　 3．后纵隔（椎旁沟）
　　 (1)界限
　　 ①前方为心脏和气管；
　　 ②后为胸椎椎体前缘；
　　 ③后外侧延伸至肋骨与椎旁沟。
　　 (2)内容：后纵隔的内容有食管、迷走神经、降主动脉、胸导管、奇静脉和半奇静脉系统、后纵隔淋巴结、脊神经和交感神经链等。

症状

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1．无症状：病人无任何临床症状和体征，纵隔肿瘤或囊肿是在常规胸部X线检查中被发现并做出诊断，其中76%为良性肿瘤或囊肿。
　　 2．有症状或体征：纵隔肿瘤或囊肿如果压迫或侵袭毗邻的纵隔结构时，病人出现临床症状（体征）。
　　 (1)最常见的症状为胸痛(30%)、发热或寒战(20%)、咳嗽(16%)和呼吸困难(16%)。
　　 (2)其他症状有：体重减压、疲乏、吞咽困难以及夜汗。
　　 (3)上腔静脉综合征(svcs)、Homner综合征、声音嘶哑和剧烈胸痛是肿瘤侵犯邻近的纵隔重要结构的表现。
　　 (4)婴儿和儿童因纵隔间隙相对较狭小，患有纵隔肿瘤或囊肿时多有症状或体征，多因纵隔重要脏器受压或感染所致。
　　 62%～85%的纵隔恶性肿瘤（囊肿）有症状。前上纵隔恶性肿瘤引起症状的几率最高(75%)，其次为后纵隔和中纵隔恶性肿瘤，症状发生率分别为50%和45%。
　　 3．有特殊症状或综合征：某些纵隔肿瘤可能产生激素或抗体，导致病人出现特殊的全身症状或综合征。

诊断

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1．术前诊断方法应达到的目标（目的）
　　 (1) 要对原发性纵隔肿瘤（囊肿）与具有相似的X线表现的其他病因所致纵隔肿块进行鉴别诊断，以免误诊或者漏诊。
　　 (2) 要明确可能影响病人围手术期处理的全身临床表现或症状以及与主要疾病的关系。
　　 (3) 如考虑或怀疑纵隔肿块压迫呼吸道、上腔静脉、肺动脉或胸内其他大血管时，应及时进行相关的检查，以便明确诊断与处理。
　　 (4) 后纵隔肿瘤或囊肿病火，要注意有无脊髓受压的征象；避免因漏诊造成严重后果。
　　 (5) 仔细检查纵隔肿瘤是否为非糖原细胞性生殖细胞瘤。
　　 (6) 估计纵隔肿瘤或囊肿手术切除的可能性及手术风险、对麻醉的特殊要求。
　　 (7) 了解病人是否合并内科疾病，必要时要进行适当的治疗，改善其全身情况。
　　 (8) 有些纵隔肿瘤引起的特殊综合征须在术前进行正确处理，保证病人生命安全，减少手术并发症。纵隔肿瘤所致重症肌无力、恶性高血压、低丙种球蛋白血症、高血钙、甲状腺功能亢进等是术前处理的重要内容之一。
　　 2．诊断方法：除了仔细询问病史和查体，要结合具体病人选择以下诊断（检查）方法。
　　 (1) 胸部X线摄片检查：是发现纵隔肿瘤的重要诊断方法，能显示、证实肿瘤或囊肿的解剖部位、大小、密度等影像学信息，诊断正确率很高。肿瘤往往从纵隔突向一侧或两侧胸腔。
　　 (2) 胸部CT扫描：
　　 ①是对X线检查的重要补充，能更为准确的显示纵隔肿瘤或囊肿的位置、大小、形态、密度、钙化、边缘特点、与毗邻结构的关系以及胸内（纵隔）肿大淋巴结，对判断其手术切除的可能性具有重要价值。
　　 ②后纵隔肿瘤病人，CT扫描能显示肿瘤与脊髓的关系，了解肿瘤有无压迫相邻脊髓的征象。
　　 ③CT扫描对鉴别实质、囊性、血管性、脂肪性肿物和判断肿瘤是否侵犯周围结构或器官的灵敏性很高。
　　 (3) MRI检查：
　　 ①在显示（诊断）后纵隔神经原性肿瘤累及毗邻椎间孔、压迫脊髓和诊断纵隔囊肿等方面，RMI检查优于CT扫描。
　　 ②MRI检查能较为客观地提供肿瘤累及胸内大血管或心脏结构的图像，并有助于确定大血管畸形。
　　 ③与CT扫描一样，MRI检查也能显示纵隔肿瘤（囊肿）侵袭周围结构的征象，有助予评估肿瘤或囊肿手术切除的可能性；结合CT扫描，对诊断更有意义。
　　 (4) 超声检查在怀疑中纵隔巨大肿瘤或囊肿导致肺动脉狭窄、心脏压塞时，应做胸部超声检查。纵隔肿瘤术前需要明确组织学诊断时，可在超声指引下进行针刺活检。
　　 (5) PET对纵隔潜在恶性肿瘤的诊断及肿瘤侵袭性的诊断，术前PET更有意义。其敏感性与特异性达90%和92%，准确性达91%，明显高于CT扫描。在淋巴瘤的诊断中，FDG-PET的敏感性很高。在有些纵隔恶性肿瘤的临床分期、评估疗效和判断肿瘤的复发或转移中，也可进行PET。
　　 (6) 实验窒检查：
　　 ①年龄在20～40岁的前上纵隔肿瘤病人，必要时应测定血清AFP（甲胎蛋白）和β-HCG（β-人绒毛膜促性腺激素），阳性结果提示前上纵隔肿瘤为非精原细胞生殖细胞瘤。
　　 ②纵隔肿瘤有持续性高血压而无肾脏疾病者，若发现其有肾上腺素分泌过多或有交感神经兴奋表现、代谢亢进时，应查尿VMA（香草扁桃酸）和儿茶酚胺。纵隔嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和神经母细胞瘤病人的VMA水平显著升高。
　　 (7) 放射性核素扫描：
　　 ①无症状的前上纵隔肿瘤如考虑为胸内甲状腺肿，可用131I进行甲状腺核索扫描。此项检查对胸内甲状腺肿的诊断有重要意义。
　　 ②131I-MIBG（131I-间碘胍）核素扫描是诊断纵隔嗜铬细胞瘤的手段之一，其敏感性和特异性很高，假阳性率为0，假阴性率为10%。
　　 (8) 针刺活检与纵隔镜检查纵隔肿瘤在治疗前需要有组织学诊断者，可选择此类有创检查。在特殊病例，需要前上纵隔切开活检、胸腔镜活检甚至剖胸活检。