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变应性支气管肺曲霉菌病

  别名:支气管肺曲霉菌病

概述

变应性支气管肺曲霉病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)是机体对寄生于支气管内曲霉菌(主要是烟曲霉菌)产生的变态反应性炎症。该病常在患有慢性哮喘或囊性纤维化(CF)患者的基础上发生。ABPA是1952年由英国学者Hinson等首先在哮喘患者中发现的。1968年由Patterson等报告了美国首例ABPA。过去认为ABPA是一种少见病,近年来由于血清学和影像学诊断方法的进展,ABPA的诊断率明显提高。Agarwal等最近报告在印度北部确诊的ABPA 126例。由于缺乏统一的诊断标准和标化的诊断试验,关于ABPA的发病率文献报道各异,在慢性持续性哮喘患者中发病率为1%~2%,囊性纤维化患者中为2%~15%。一些学者认为可将ABPA看作是哮喘的并发症。

症状

1.哮喘:对曲霉菌过敏所致,表现为发热、咽痒、咳嗽、喘息、乏力、两肺闻及哮鸣音;
   2.支气管肺曲菌病:一般常有咳嗽、痰呈黏液样、绿色或深绿色颗粒痰,时呈脓液样,部分病人可见血痰,病变部位可闻及干湿音。如大量繁殖形成的菌块阻塞支气管,该部位叩诊浊音,呼吸音减弱。

诊断

患者具有发生曲菌病的病理基础,如高龄、体弱、长期接受广谱抗菌药物、肾上腺皮质激素或放化疗治疗的病人,如病人出现Ⅰ、Ⅲ型变态反应及曲菌感染支气管肺部的症状及体征时应考虑本病存在的可能,若同时在支气管深部分泌物涂片上找到菌丝或多次培养有曲菌生长可诊断为ABPA。症状及体征虽无特异性,但咳嗽咳痰、喘息及双肺可闻及干、湿性哕音及哮鸣音,对ABPA仍有一定诊断价值;曲菌抗原皮内试验呈双相反应,血及痰中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE升高均支持变态反应;X线示肺浸润灶,经纤支镜吸出分泌物涂片有曲菌菌丝,或培养有曲菌生长,有助于ABPA的病原诊断。由于ABPA多发生在各种空洞性疾病基础上,应注意诊断ABPA时要与肺结核、支气管扩张、肺脓肿及肺癌等疾病相鉴别,同时亦注意两者同时存在的可能性。

治疗

ABPA的治疗取决于患者的分期,对于急性期(Ⅰ期)患者,泼尼松0.5mg/kg·d持续4~6周至肺浸润影吸收、哮喘症状控制、血清总IgE降低,疾病进入缓解期,然后糖皮质激素改为隔日疗法,并逐渐减量,直至停用。对于缓解期(Ⅱ期)患者,患者可稳定数月至数年,但会有发作,表现为血清总IgE升高、临床症状复发、X线出现肺浸润影以及外周血嗜酸性细胞增加,此时需要短程糖皮质激素疗法。对于Ⅳ期患者,需长期应用糖皮质激素控制哮喘,通常应用较低的糖皮质激素剂量的隔日疗法。对于第V期患者,则不需要使用大剂量糖皮质激素,治疗原则为控制感染与对症疗法。
   目前,激素治疗方案尚不统一,Greenberger等提出的方案为:开始用泼尼松0.5mg/kg,每日1次,共2周;继以0.5mg/kg·d,隔日1次,共6~8周,然后试行减量,一般为每2周减5~10mg,直至停药。
   需注意的是,糖皮质激素不能长期大量应用,通常应用二个月后开始减量至最低维持量,甚至停用。如患者持续六个月未再出现ABPA发作,说明患者已进入缓解期。而患者因哮喘需持续应用糖皮质激素治疗则表明患者进入Ⅳ期。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)