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慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根性神经病

  别名:慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病

概述

慢性感染性脱髓鞘性多发性神经根性神经病又称慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)是一种慢性病程进展的、临床表现与AIDP相似的免疫介导性周围神经病。

病因

病因不明,自身免疫为其发病的主要机制。至今尚未找到特异性致敏抗原,但患者血清中多种髓鞘成分抗体升高,10%~71%患者血清和脑脊液中含有糖脂和神经节苷脂抗体升高。高滴度(1:1000)抗p -微管蛋白(p-tubulin)抗体的出现,对CIDP的诊断具有特别意义。

症状

CIDP常无前驱感染史,起病缓慢并逐步进展;约15%患者以急性GBS的形式起病。临床主要表现为感觉运动神经病(sensory motor neuropathy,SMNP),即运动与感觉均有累及的周围神经病。患者表现为进行性四肢无力,步行困难,举臂、上楼困难,并可逐步出现梳头、提物等困难,但一般不累及延髓肌而出现吞咽困难,亦极少发生呼吸困难。体格检查可见四肢肌力减退,伴/或不伴肌肉萎缩;肌张力降低,腱反射消失;四肢末梢型感觉减退,痛触觉和深感觉均可降低;腓肠肌常有明显压痛,克氏征常可阳性。
  

并发症

本病常可与其他疾病,如多发性骨髓瘤、中枢神经系统脱髓鞘性疾病、人类免疫缺陷病等相伴存。

诊断

CIDP诊断标准如下:
   1.临床表现运动和(或)感觉功能障碍累及1个以上肢体。
   2.病程至少持续2个月。
   3.反射减弱或消失。
   4.电生理4条中具备任何3条:
   (1)2根或更多根运动神经传导速度减慢;
   (2)1根或更多根运动神经有部分性传导阻滞;
   (3)2根或更多根神经远端潜伏期延长;
   (4)2根或更多根运动神经F波消失或潜伏期延长。
   5.脑脊液细胞数<10/mm3,血VDRL阴性,蛋白升高(支持诊断)。
   6.病理有脱髓鞘和髓鞘再生现象。
  

治疗

1.糖皮质激素治疗:
  泼尼松是治疗CIDP的主要药物。常用治疗方案如下:
  泼尼松起始剂量为1~1.5mg/kg,每日晨顿服,对于病情严重者,也可先采用甲泼尼龙1g,每日1次,静点3~5次后改为泼尼松口服。根据临床症状改善情况调整泼尼松用量。激素治疗2个月时,大约90%的患者症状可改善。
   2.静脉注射人免疫球蛋白(IVIG):
   研究显示IVIG和血浆置换的短期疗效基本相同,因IVIG副作用小,使用简便,尽管价格昂贵,目前已被认为是儿童、存在激素禁忌证的患者和绝经期后女性的首选治疗。在长期治疗中,联合应用IVIG和激素效果最好。IVIG治疗CIDP的确切机制不明,可能的机制是中和自身抗体,并与补体结合,阻断巨噬细胞反应以抑制脱髓鞘的进行。IVIG的治疗对大部分(70%~90%)的CIDP患者有效,特别是那些上、下肢都受累的患者。IVIG治疗的副作用有急性脑病、无菌性脑膜炎和脑梗死。目前已有30例无菌性脑膜炎的报道,可能与外源性IgG进入脑脊液引起的免疫反应有关。脑脊液检查示中性粒细胞数或淋巴细胞数上升。
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)