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胎儿幼红细胞增多症

  别名:新生儿母儿血型不合溶血病

概述

新生儿母子血型不合溶血病是因母婴血型不合,母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏产生溶血。这类溶血性疾病仅发生在胎儿与早期新生儿,是新生儿溶血性疾病中相当重要的病因。人类的血型系统有26个,虽然有多个系统可发生新生儿溶血,而Rh、ABO系统血型不合引起的最常见。
   ABO血型不合溶血病在新生儿母婴血型不合溶血病中最常见,主要发生在O型产妇、胎儿为A型或B型。本病第一胎也可发病,占40%~50%。

病因

Rh血型不合溶血病
   因胎儿红细胞的Rh血型与母亲不合,若胎儿红细胞所具有的抗原恰为母体所缺少,当胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环,因抗原性不同使母体产生相应的血型抗体,此抗体(IgG)又通过胎盘进入胎儿循环作用于胎儿红细胞并导致溶血。
  

症状

1.Rh血型不合溶血病症状及体征
   本病的临床症状是由溶血所致,症状的轻重程度和母亲抗体的量、抗体与胎儿红细胞的结合程度及胎儿的代偿能力等因素有关,常见的症状如下:
   (1)胎儿水肿:多见于病情重者。水肿的发生与低血浆蛋白有关。这类患儿胎盘的重量与新生儿出生体重之比可达1:(3~4)(正常为1:7)。
   (2)黄疸:具有出现早、上升快的特点,其黄疸的程度与溶血程度及肝脏形成结合胆红素的能力有关。特别应注意有少数患儿在病程恢复期可出现“胆汁淤积综合征”。
   (3)贫血:程度不一,与溶血的程度有关,特别应注意晚期贫血。患儿在生后第2~6周发生明显贫血,血红蛋白<80g/L,称为晚期贫血。
   (4)肝脾肿大:程度不一,与骨髓外造血有关。
   (5)低血糖:见于重度Rh溶血病患儿,因大量溶血致还原型谷胱苷肽增高,进而刺激胰岛素释放。
   (6)核黄疸:见于总胆红素升高明显者,患儿可有神经系统症状。
   (7)出血倾向:见于重症者,与血小板减少、毛细血管缺氧性损害有关。
   2.ABO血型不合溶血病症状及体征
   与Rh溶血病相比较,症状较轻,以黄疸为主要症状。如不及时处理也可发生胆红素脑病。贫血、肝脾肿大程度均较轻,发生胎儿水肿者更为少见。

治疗

1.出生后一旦明确诊断,可给静脉滴注丙种球蛋白,按每次1g/kg,于2小时内滴入。
   2.出现黄疸,应采取措施降低血清胆红素,以防止胆红素脑病的发生。可采用光疗、交换输血并辅以药物治疗,如输注白蛋白治疗。
  
  

预防

Rh血型不合溶血病
   通过给Rh阴性孕妇注射Rh(D)IgG来预防Rh(抗D)溶血病已取得满意效果。一般预防剂量可肌内注射抗Rh(D)IgG 300μg。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)