低钾性周期性麻痹

概述

低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis)为周期性瘫痪中最常见的类型，以发作性肌无力、伴血清钾降低、补钾后肌无力能迅速缓解为特征。

病因

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家族性低钾型周期性瘫痪的致病基因位于1号染色体长臂(lq31)，为编码骨骼肌细胞钙离子通道(calcium channel of skeletal muscle)α-1亚单位的基因突变而致病。α-1亚单位基因的蛋白产物位于横管系统，是二氢吡啶复合受体的一部分，具有调节钙通道和肌肉兴奋-收缩耦联的作用。肌无力在饱餐后休息中或激烈活动后休息中最易发作，注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖也能诱发，这可能是因为葡萄糖进入肝和肌肉细胞合成糖原，因代谢需要钾离子内流进入细胞内，使血中钾含量降低。
　　

症状

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1．任何年龄均可发病，以20～40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。疲劳、饱餐、寒冷、酗酒和精神刺激等是常见的发作诱因。发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。
　　 2．常于夜间睡眠或清晨起床时，出现对称性肢体无力或完全瘫痪，且下肢重于上肢、近端重于远端；少数可从下肢逐渐累及上肢，数小时至1～2天内达高峰。少数可伴有肢体酸胀、针刺感。
　　 3．在发病期，主要体征为肢体不同程度的瘫痪，肌张力低下，腱反射减弱或消失，但无病理反射。一般没有意识、呼吸、眼球运动、吞咽、咀嚼和发音障碍，也无大小便障碍。
　　 4．个别出现呼吸肌麻痹、心动过速或过缓、室性心律失常，甚至室颤致死。这是因为血钾过低所致。
　　 5．发作一般经数小时至数日逐渐恢复，最先受累的肌肉最先恢复。发作频率不等，频繁者每天均有发作，少者数年甚至终生仅发作一次，一般一年发作数次。发作间期一切正常继发于甲状腺功能亢进、肾小管酸中毒、肾功能衰竭或代谢性疾病的周期性瘫痪，其发作频率较高，持续时间较短，且常在原发病治疗后，发作频率明显降低或消失。

并发症

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如出现呼吸肌麻痹者，应予辅助呼吸，严重心律失常者应积极救治。伴有甲状腺功能亢进或肾小管酸中毒者，应进行相应的治疗，以达到防止复发的目的。
　　

诊断

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根据周期发作性肢体近端弛缓性瘫痪，即时血钾低于3.5mmol/L，心电图呈低钾性改变，补钾后瘫痪明显好转等不难诊断。有家族史者更支持诊断。

治疗

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1．正在发病时，如果症状不严重，可给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾40～50ml顿服，24小时内再分次口服，一日总量为10g。症状较重时，直接静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
　　 2．发作频繁的患者在发作间期，可给予长期口服钾盐1g，每日3次。如预防无效，可口服乙酰唑胺250mg，每日4次；或螺内酯200mg，每日2次口服。低钠高钾饮食也有助于减少发作。
　　

预防

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应避免各种诱因，平时少食多餐，忌浓缩高碳水化合物饮食，并限制钠盐。避免受冻及精神刺激。