痛性眼肌麻痹综合征

概述

痛性眼肌麻痹综合征亦称Tolosa Hunt综合征。是一种因海绵窦非特异性炎症肉芽组织引起的眼眶疼痛，并出现动眼(Ⅲ)、滑车(Ⅳ)、展神经(Ⅵ)和三叉神经第一支(Ⅴ1)功能障碍。临床上较少见，且病因多样，容易误诊。

病因

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病因目前仍不明确，通常认为，前庭神经元炎病人发病前常有感染病史。Shimizu等在57例前庭神经元炎病例中测定血清各种病毒抗体水平，26例显示病毒抗体效价升高达4倍以上，故推断此病与病毒感染有直接关系。Chen等研究认为前庭神经元炎主要影响前庭神经上部，其支配水平半规管和前垂直半规管，而后垂直半规管和球囊的功能受前庭神经下部支配而不受影响。Goebel等以解剖标本作研究认为，前庭神经上部的骨道相对较长，其和小动脉通过相对狭窄的通道，使前庭神经上部更易受到侵袭和可能起迷路缺血性损害。
　　 另外，亦有报道认为，前庭神经遭受血管压迫或蛛网膜粘连，甚至可因内听道狭窄引起前庭神经缺氧变性而发病。Schuknecht等(1981年)认为，糖尿病可引起前庭神经元变性萎缩，导致眩晕反复发作。

症状

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1．本病发病无性别差异，以壮年至老年多发，大约70%患者病前有上呼吸道感染，咽峡炎、上颌窦炎、低热等病史。早期一侧眼球后眶区周围剧烈疼痛，可放射到额部或颞部。可有恶心、呕吐。疼痛的性质大多为持续性胀痛、刺痛或撕裂样剧痛。数天后痛侧眼肌可有不同程度的麻痹。主要以动眼神经受累为主，其次是展神经。可表现为第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海绵窦综合征。眼内肌受累相当少见。
　　 2．病变累及视神经可出现视力改变，少数出现视神经萎缩。病变亦可使眼球、眼眶部静脉回流受限，产生眼睑水肿、结膜充血，也可有视乳头水肿。
　　 3．有些患者可损害三叉神经第1、2支出现相应部位的感觉障碍和角膜反射消失。尚有少数患者侵犯海绵窦段颈内动脉壁上的交感神经，出现Homner征，表现为上睑下垂、眼球凹陷、瞳孔缩小。
　　 4．复发性痛性眼肌麻痹有以下特点：
　　 (1)复发的时间间隔可数月到数年，以1～5年最为常见，由于复发的时间间隔可长达数年甚至10余年，因而详细询问既往病史，对诊断本综合征具有重要的临床意义。
　　 (2)复发时病变部位与前次发作可在同侧，也可在对侧。其中以侵犯同侧较为多见。但左右侧可交替发病亦是本综合征特征之一。
　　 (3)复发时症状与前次发作可相同，也可不同。

诊断

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临床诊断THS是一个排他性诊断，必须排除其他相关疾病和其他原因所致的痛性眼肌麻痹。本病的诊断主要依靠临床表现，并需经影像学、实验室检查等排除其他病变。临床表现的诊断要点如下：
　　 1．亚急性起病，一侧眶后或眶上缘持续性疼痛。
　　 2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经损害为主，可合并有V1～2及第Ⅱ对脑神经损害，有或无瞳孔改变。
　　 3．症状反复发作，可自然缓解和再发。
　　 4．能除外引起痛性眼肌麻痹的其他疾患。
　　 5．皮质类固醇激素治疗有效。

治疗

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Tolosa-Hunt综合征对激素治疗高度敏感。目前主张早期应用皮质类固醇，如症状明显改善，可帮助诊断。部分患者眼肌运动麻痹可在用药后24～48小时内有改善，眼眶周围的疼痛很快消失。强的松60～100mg，每日1次，口服连续3天或氟美松10mg静脉注射，然后逐渐减量。治疗需持续至症状消失1～2周后，以防复发。病初可同时加用抗生素、抗病毒药物，后期配合针灸、理疗等。