红斑性肢痛病

概述

红斑性肢痛(erythermalgia)是一种肢端血管发生过度扩张所引起的疾病，临床上主要表现为在温热环境中阵发性肢端发红、皮肤温度增高和烧灼样疼痛。原发性者比较多见。

病因

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本病的病因和发病机制尚不清楚。有人认为是血管运动中枢的某些障碍所致，故受累部位常呈对称性分布。有人认为是由于两侧肢体的浅表和深部动脉的血流增加，皮肤发红而温度升高。扩张的小血管压迫和刺激神经末梢，引起烧灼样疼痛。也有人认为，本病与周围循环中五羟色胺增高，或皮肤微血管对热的反应过度，缺乏血管正常收缩的对抗机制有关。此外，一些有害因子的作用，如皮肤慢性炎症、紫外线损伤、受冻、烧伤和擦伤等，都可使皮肤微血管的紧张性消失而诱致本病。偶有遗传性。

症状

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起病急骤，常在温热环境中肢体下垂、站立或运动时，引起发作或使发作加重。局部皮温超过临界温度时常引起发作，夜间发作常较白昼为重。发作时的特点为两足对称性、阵发性剧烈疼痛，疼痛多为烧灼样，偶呈刺痛或胀痛。皮肤潮红充血，皮温增高伴出汗。足背和胫后动脉搏动增强。冷敷、抬高患肢或将足露出被外，局部温度低于临界温度后可使发作缓解，皮色恢复正常。疼痛通常局限于足的拇趾和趾端，较少见在手的相应部位。每次发作持续数分钟，甚至数小时，偶尔伴有局部水肿。发作间歇期，趾端常遗留有轻度麻木或疼痛感，但不伴有溃疡或坏疽等神经营养障碍。

诊断

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根据特征性的临床表现，红斑性肢痛症的诊断并不困难。本病大约60%为原发性。其他可由真性红细胞增多症、甲状腺功能亢进症、系统性红斑狼疮、高血压病、酒精中毒、恶性贫血、血栓闭塞性脉管炎、痛风、类风湿性关节炎、静脉功能不全、与糖尿病有关的周围神经炎，以及铊、汞或砷中毒和糙皮病等疾病所引起，称为“继发性红斑性肢痛症”。

治疗

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1．阿司匹林口服一次0.5～1.0g可预防疼痛发作数天。
　　 2．血管收缩剂
　　 (1)麻黄碱：口服25mg，3～4次/d。
　　 (2)肾上腺素：发作时喷雾吸入1:1000肾上腺素溶液。
　　 (3)马来酸美西麦角(Methysergide maleate)：开始口服8mg/d，以后逐渐减小剂量到2～4mg/d；每年应间断l～2个月，以避免腹膜后纤维化的副作用。
　　 (4)β阻滞剂：如普萘洛尔，口服10～30mg，3次/d，对有些病人有效。
　　 3．5%葡萄糖酸钙，20ml静注，2次/d。
　　 4．普鲁卡因封闭：0.25%～0.5%普鲁卡因作患肢套式封闭，1～3次后症状可减轻。
　　

预防

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患者宜穿多孔的凉鞋，夜间睡眠时足部不宜覆盖，足部尽量避免暴露于温热的环境中，特别是干热。发作重者可搬到气温达不到引起疼痛发作的临界温度以下的地方居住。但亦不宜用冰块或冰水局部降温的方法来缓解发作，以免损伤肢端血管和周围神经，反而使发作持续或加重。