法乐四联症
别名:法乐氏四联症概述
先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)、右心室肥大四种异常。是最常见的青紫型先天性心脏病,在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。本症主要畸形为室间隔缺损,均为大缺损,多为膜周部,左、右心室压力相等;动脉口狭窄可为瓣膜型,或瓣上、瓣下型,以右心室流出道漏斗部狭窄为最多;主动脉骑跨右心室所占比例为15%~95%不等;右心室肥厚为血流动力学影响的继发改变。本症可常伴其他畸形,如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。
症状
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外,常伴有杵状指(趾),心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致消失,胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。
并发症
脑血管意外(如脑梗死)、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
诊断
根据临床表现、X线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。
治疗
未经缓症手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。
(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)