法乐四联症
别名：法乐氏四联症概述
先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（主动脉骑跨于缺损的室间隔上）、右心室肥大四种异常。是最常见的青紫型先天性心脏病，在成人先天性心脏病中所占比例接近10%。本症主要畸形为室间隔缺损，均为大缺损，多为膜周部，左、右心室压力相等；动脉口狭窄可为瓣膜型，或瓣上、瓣下型，以右心室流出道漏斗部狭窄为最多；主动脉骑跨右心室所占比例为15%～95%不等；右心室肥厚为血流动力学影响的继发改变。本症可常伴其他畸形，如同时有房间隔缺损则称之为法洛五联症。
症状
主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外，常伴有杵状指（趾），心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致消失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。
并发症
脑血管意外（如脑梗死）、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。
诊断
根据临床表现、X线及心电图检查可提示本症，超声心动图检查基本上可确定诊断。
治疗
未经缓症手术而存活至成年的本症患者，唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形，手术危险性较儿童期手术为大，但仍应争取手术治疗。
（更新时间： 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核）
