畸胎瘤

概述

畸胎瘤(teratoma)是由不同于其所在部位组织的多种组织成分构成的肿瘤，可发生在身体的许多部位。畸胎瘤是最常见的胚芽细胞肿瘤。其来自于性腺或性腺外部位，与原始全能细胞在胚胎期停留的部位一致。畸胎瘤的表现与年龄和解剖部位有关。出现在新生儿期和幼儿期的畸胎瘤常为性腺外畸胎瘤，年长儿童中卵巢或睾丸畸胎瘤更常见。超过一半的畸胎瘤在出生时被发现；肿瘤可发生在各个部位，但最常见于骶尾部。在青春期前儿童中，约75%的畸胎瘤发生在骶尾部，诊断常在1岁前做出。虽然，超过1/3的睾丸畸胎瘤在1岁前被发现，但这些肿瘤极少在新生儿期被诊断。如果不考虑年龄，骶尾部也是最常见的性腺外肿瘤部位(45%～65%)。颈面部畸胎瘤和颅腔内畸胎瘤较为少见。出现在纵隔、心脏、腹膜后和肝脏的畸胎瘤则更少见。除了睾丸畸胎瘤，75%～80%的畸胎瘤发生在女性，约20%的肿瘤含有恶性成分，最常见的为内胚窦瘤。

症状

返回目录

1．骶尾部畸胎瘤
　　 骶尾部畸胎瘤(SCT)是一种显性畸胎瘤，是胎儿和新生儿最常见的肿瘤，估计发生率为每2～4万活产儿中有1例，女性居多，男女比例约为1：2～1：4 。大多数骶尾部畸胎瘤组织学呈良性；然而约17%呈现恶性组织学或临床特征。大多数骶尾部畸胎瘤病例为散在发生，10%的病例有双胞胎家族史。
　　 10%～20%的骶尾部畸胎瘤患者有伴发异常，如气管食管瘘、无肛、肛直肠狭窄、脊柱裂、泌尿生殖道畸形、脊髓脊膜膨出和无脑儿。许多患者也可由于大的畸胎瘤推压导致邻近器官有显著的结构异常。
　　 许多大的骶尾部畸胎瘤在子宫内就出现，并能在产前获得诊断。至今，已有60多例报告。虽然诊断常常在妊娠22～34周之间做出，但最早也有在妊娠13周时做出。子宫大于正常妊娠日期（羊水过多或因肿瘤增大）是做母婴超声检查最常见的产科指征。超声检查可提示来自胎儿骶部的外突性肿瘤。后者由囊性和实性组成，有时出现钙化灶。多数产前诊断的骶尾部畸胎瘤在彩色多普勒检查中能见到丰富的血管。
　　 骶前病灶可有产后迟发性的症状，典型的可在新生儿期和4个月至4岁间发现。与新生儿外露的骶尾部畸胎瘤相比，这些肿瘤位于盆腔，没有外露部分。超过1/3的病例可伴有恶性成分。临床表现可包括便秘、肛门狭窄、肿瘤压迫膀胱或直肠引起的相关症状和可触及的肿块。骶前肿瘤可伴有骶骨缺损、肛直肠畸形(Currarino's triad) 。
　　 2．颅内畸胎瘤
　　 颅内畸胎瘤有两个高峰年龄，占婴儿早期所有脑肿瘤的比例近50%，并在12～16岁青少年中有一发病高峰。新生儿颅内畸胎瘤发病在性别之间没有区别；但在大龄儿童中，颅内畸胎瘤在男性中更为多见（男：女=2：1）。虽然畸胎瘤在视丘下部、脑室、蝶鞍上和小脑区域也有发现，但松果体是最常见的发生部位。在新生儿发生的颅内畸胎瘤一般是良性的，而在大龄儿童和十几岁的患儿中见到的则几乎都是恶性的。所有的组织类型都能见到，但颅内畸胎瘤大致可被分成两类：近50%为生殖细胞瘤，余下的为非生殖细胞瘤。然而，在许多病例中，肿瘤可显示为混合性组织类型。在婴儿中，最常见的表现是阻塞性脑积水引起的颅内压力增高。年长儿童和青少年表现为严重的头痛、癫痫样发作、嗜睡、视物模糊及呕吐。患有能产生B-HCG的肿瘤的男孩出现青春期性早熟。
　　 3．颈面部畸胎瘤
　　 颈面部畸胎瘤是极少见的肿瘤。虽然这些肿瘤大多数在组织学上呈良性，但肿瘤常常在围生期引起显著的气道和食管梗阻，因此，有潜在的致命性。肿瘤原发部位可包括舌部、鼻咽部、上腭、窦部、下颌部、扁桃体、前颈部和甲状腺。如同骶尾部畸胎瘤，颈面部畸胎瘤在发生上以先天性为主，男女发生率相当。
　　 颈部畸胎瘤通常体积较大，直径常在5～12cm。有肿瘤大于胎儿头部的报道。肿瘤可累及墨底、突人口腔（上颌寄生胎），并可延伸入上纵隔。巨大的病灶可引起难产，需剖宫产分娩患儿。有各种不同的畸形伴发颈部畸胎瘤的报告。这些畸形包括颅面部和中枢神经系统异常、左心室发育不全、18三体，并有软骨营养障碍和肛门闭锁各1例报告。也已见到因在下颌骨发育中受到肿瘤影响直接导致下颌骨发育不良。
　　 4．纵隔畸胎瘤
　　 纵隔畸胎瘤约占所有儿童纵隔肿瘤的20%，在性腺外畸胎瘤中列为第二常见部位，男女发生率相近。虽然不常见，但其他各种组织类型的恶性纵隔胚芽细胞肿瘤也有发生。纵隔畸胎瘤常常发生在前纵隔，但也可在心包内或心脏见到，偶尔也可发生在后纵隔。少于50%的儿童纵隔畸胎瘤发生在新生儿期。虽然，青年和少年患者常没有症状，但婴儿和儿童常有因肺或气管受压引起的症状，从急性呼吸窘迫到慢性咳嗽、胸痛或喘息。前纵隔和心包肿瘤可伴发上腔静脉综合征。一些含有分泌β-HCG的肿瘤成分的良性或恶性纵隔畸胎瘤男性患儿可出现青春期性早熟。
　　 5．心脏畸胎瘤
　　 虽然心脏畸胎瘤可来自于心脏，但非常罕见，并几乎仅发生在女孩。典型的心脏畸胎瘤表现为充血性心衰的症状和体征，右侧心脏受限。
　　 6．腹膜后畸胎瘤
　　 腹膜后是性腺外畸胎瘤第三个好发部位，占所有畸胎瘤的5%。多数肿瘤在婴儿早期被发现，50%的病例在l岁内，75%在5岁前发生。女孩较男孩更常见(2：1)。患者常常出现一大的可触及的腹部肿块，肿块可因压迫消化道而出现相关症状。
　　 7．卵巢畸胎瘤
　　 畸胎瘤是最常见的儿童卵巢肿瘤，超过所有儿童卵巢肿瘤的50%并占总的儿童畸胎瘤的25%。多数卵巢畸胎瘤发生在5～16岁，2～3岁以内不常见。疼痛是最常出现的症状，可在超过50%的患者中见到。25%的患者中因肿瘤扭转发生急腹痛。因多数肿瘤较大(10～15cm)，患儿的另一常见表现为腹部出现一无症状的肿块。
　　 8．睾丸畸胎瘤
　　 睾丸畸胎瘤是儿童最常见的睾丸肿瘤。肿瘤有两个高发年龄段，小于2岁的婴儿和十几岁的青少年和青年最常受到影响。婴儿通常出现无痛性阴囊肿块。15%的患者也可出现阴囊积水。

诊断

返回目录

X线检查是诊断畸胎瘤的重要方法。平片上可见前纵隔肿物影，其轮廓清晰但密度不均，如发现牙齿或脂肪密度影则诊断确凿无疑。