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脊索瘤

  别名:背索上皮瘤

概述

脊索瘤(chordoma)是局部的侵袭性或恶性肿瘤,是累及斜坡与骶尾部常见的硬膜外肿瘤,由胚胎残留或异位脊索形成。主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以斜坡嘴侧和骶尾部最常见。其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。
  

病因

脊索瘤是是一种先天性肿瘤。大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物,也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎,遗传等因素有关。
   脊索瘤可分为二个类型,即经典型和软骨型。骶骨侵犯后,向前可侵入盆腔,向后可侵入椎管内,压迫马尾神经根,引起相应部位神经根受损症状。
   脊索瘤表现为光滑性结节,肿瘤组织为白色半透明胶冻状,含大量黏液,伴广泛出血时呈暗红色。瘤体边缘常呈分叶状或结节状,表面有一层纤维组织包膜,一般不穿破进入邻近脏器。镜下见肿瘤细胞较小,立方形、圆形或多角形,胞膜清楚,胞质量多,红染,常见空泡,空泡大者可达到一般细胞体积的几十倍,即所谓“大空泡细胞”。胞核圆形或卵圆形,位于中央。细胞排列成索条状或不规则腺腔样,期间为黏液。偶见核大深染细胞、多核细胞和核分裂细胞。
  

症状

位于骶椎者虽然偶尔向后延伸形成骶尾部皮下肿块,但绝大多数是向前生长,早期表现为病变部位持续性隐痛,当肿瘤破坏骶椎压迫马尾神经根、直肠及膀胱时,可出现相应区域皮肤感觉异常和两便困难或失禁。位于蝶枕部者可表现为头痛和脑神经受压症状,以视神经受压常见,可表现为视力障碍,如支配眼外肌的神经受压可出现复视;累及垂体可导致垂体功能减退,肿瘤向侧方或向下方扩展形成鼻咽部肿块后,可引起鼻堵及鼻腔脓性或血性分泌物。
   X线检查表现为受累骨中心呈溶骨性破坏,溶骨区内有残留骨阴影,骨皮质变薄并可穿破骨皮质形成软组织肿块。

并发症

可出现感觉障碍,运动障碍,反射异常,脊膜刺激症状。可合并大小便失禁等。
  

预防

肿瘤切除程度及核分裂的存在与否和多少也是影响病人预后的重要因素,术后给予适当放疗对延缓复发有一定作用。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)