支气管肺隔离症
别名：肺隔离症概述
支气管肺隔离症(bronchopulmonary sequestration)是一种先天性肺发育畸形，指肺在发育过程形成的无功能的肺组织肿块，和正常的气管支气管树不相通或偶相通，单独发育并接受体循环动脉供血，不具有肺的功能。其肺实质几乎均为黏液囊性结构所替代。依隔离的部位，可分为叶内型和叶外型两大类。被隔离的肺组织与正常肺叶包在同一个脏层胸膜中称为叶内型肺隔离症。隔离的肺组织有自己独立的脏层胸膜，则称叶外型肺隔离症。少数肺隔离症与正常肺叶不通，大多数肺隔离症通过Kohn和（或）细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能，无炭末或有极少量炭末沉着。显微镜下可见柱状纤毛上皮，不规则的支气管样结构，囊内含有黏液。不论叶内型还是叶外型隔离肺都有异常的血管系统。异常动脉多来自胸主动脉或腹主动脉、肋间动脉，异常动脉可不止一支。静脉回流到肺静脉，极少数回流到半奇静脉、奇静脉、腔静脉和肋间静脉；后者从其他肺叶分离出来，病变部分有自己的胸膜。异常动脉多在下肺韧带内，少数回流到肺静脉。极少数由双重动脉供血和（或）双重静脉引流。个别病例则既无动脉供血也无静脉引流，仅靠局部小血管供血。约14%的肺隔离症合并有其他异常畸形。
病因
胚胎期部分肺组织与主体肺分离单独发育，形成囊性肿块，并接受体循环动脉供血，但不具有肺的功能。隔离肺组织内支气管如与机体支气管系统相通，则常可发生反复的局限性感染；如不与支气管相通时，感染机会较少，可不出现任何症状。隔离肺引起左向右分流的病理生理改变。
症状
1．叶内型：叶内型支气管肺隔离症左侧多于右侧，90%以上位于下肺，而且绝大多数位于内基底段和后基底段。相关先天性畸型少见。叶内型支气管肺隔离症的临床特征为反复肺部感染伴有咳嗽、咳痰、咯血和低热；重者因反复感染而营养不良、胸痛、乏力。所有叶内型支气管肺隔离症病变都含有一个或多个囊，并有广泛的纤维化、慢性炎症和血管硬化。反复下叶肺炎应当考虑叶内型支气管肺隔离症。叶内型支气管肺隔离症与正常气管支气管并不相通，感染产生的气液面是由于隔离组织与支气管树相通，此交通往往是局部侵蚀和瘘管形成的结果。查体患侧呼吸音低，并常有哕音，有的患者可闻及向后背传导的杂音。
2．叶外型：叶外型的发病率为叶内型的1/3～1/6，70%以上病变位于下叶与膈肌间。左侧叶外型支气管肺隔离症发生率是右侧的2倍以上。与叶内型相反，50%的叶外型病人有其他先天性异常，包括30%的先天性膈疝等膈肌病变，其他肺畸形、结肠畸形和心脏畸形。较大隔离肺引起新生儿或婴儿呼吸窘迫，大多数病例在头几个月内出现症状。也可以有感染的症状，但也有一部分无临床症状，常因合并其他畸形而被发现，或查体、尸检时发现。叶外型的体征与叶内型十分相同。
诊断
1．病史：叶内型多数患者自幼即有呼吸道症状，如咳嗽、咳痰、咯血、气短等。
2．临床表现
(1)叶内型约15%患者无症状；隔离肺有支气管与正常支气管相通并发感染时，与肺脓肿难以鉴别。
(2)叶外型多无临床症状，半数于尸检或查体发现，或因合并其他脏器畸形而被发现。
3．实验室及特殊检查
(1)胸部X线检查：X线表现分为囊肿型和肿块型。囊肿型可见一个或多个囊腔，与支气管相通者因常有感染，周围有少量炎性浸润，囊内有液平。与支气管不通者囊肿边缘光滑，周围肺野清晰。肿块型可为圆形、卵圆形或三角形分叶状，边缘清楚，类似良性肿瘤。断层可见逗点状或条索状异常动脉与病区相连。
(2)磁共振显像与主动脉造影可显示异常动脉的大小、数目及来源。
(3)支气管造影有时碘油不易进入囊腔。
