毛发红糠疹

概述

毛发红糠疹，是一种慢性炎症性皮肤病。表现为毛囊性坚硬的尖形小丘疹，中央有黑色角栓，常密集成片，表面伴糠状鳞屑。该病病因不明，儿童时期发病者可能与常染色体显性遗传有关（遗传性型），症状轻，病程迁延；成人时期发病者可能与维甲醇结合蛋白缺陷、低血浆维生素A或甲状腺功能障碍等有关（获得性型），发病较快，可发展为红皮病。

病因

返回目录

本病的病因尚不明了，患者常有家族史，在同一个家庭中可有几个人发病，故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史，因此不能完全用遗传因素解释本病的病因；此外本病在临床和组织学方面都有许多特征，提示为一种维生素缺乏疾病，而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。
　　 其他内分泌机能的异常，肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
　　

症状

返回目录

毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病，其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片，初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑，以后开始出现特征性的丘疹，丘疹为粟粒大小，发生在毛囊口处，为棕红色或正常肤色，丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发，易折断，成为很小的黑点，角质栓下伸入毛囊口内，故不易剥出，丘疹渐渐增多，聚集成片，很象“鸡皮疙瘩”的外观。
　　 损害好发躯干，四肢的伸侧和臀部等，特别是毛囊性角化的小丘疹发生于手指的第一和第二指关节的背面，成为本病的特有的症状之一，有时相邻的角化丘疹互相融合形成棕红色的斑块，特别常对称发生在肘膝部的伸侧，其上有细薄的糠状鳞屑，很象银屑病，但在附近可见到典型毛囊角化性丘疹。手掌和足底常有边界明显的鳞屑性红斑，角质层明显增厚，很容易发生皲裂，绝大部分患者有掌跖角化过度，指甲也可受累，甲呈暗灰色，粗糙，增厚，脆而横纹，易脆裂和裂开。全身出现剥脱而毛囊性损害不明显，呈现广泛干燥的鳞屑性红皮病。
　　 本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外，一般没有全身症状，常在夏季皮疹加重。本病可缓慢或迅速发展经历数年，其间可有一段静止期或退行。最终完全消退。
　　

诊断

返回目录

本病除稍有痒感及皮肤干燥及紧张感外，一般没有全身症状，常在夏季皮疹加重。
　　 1．多有家族史；
　　 2．毛囊角化性坚硬丘疹，淡红色，中心有小角质栓，伴有较多细小鳞屑；
　　 3．自头皮、颜面开始，继而侵犯颈、躯干、四肢伸侧，第一、二指节背面、手腕关节、膝肘关节皮损多见；
　　 4．有不同程度瘙痒、干燥、灼热感；
　　 5．特征性组织病理改变。

治疗

返回目录

治疗措施：
　　 1．全身治疗：
　　 (1)维生素a ：可口服维生素a，每日15～30万单位，分3次口服，儿童每天10万单位，对胃肠道吸收不良者，可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用，显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振，皮肤瘙痒，毛发干枯，脱发，口唇皲裂，易激动，骨痛，骨折，颅内压增高（头痛、呕吐）。
　　 (2)维甲酸类：常用的有13-顺维甲酸，剂量为每日0.5～1mg/kg，分次口服。以后每隔2～3周每公斤体重每天增加0.5mg，直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5～2mg/(kg·d)；依曲替酯开始0.25～0.5mg/(kg·d)，连续服药数月，可缓解病情，但停药后可复发。
　　 (3)维生素e ：每次100mg，每日3次口服，可增强维生素a疗效。
　　 (4)皮质类固醇激素：仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人，可暂时缓解症状，因此一般不宜采用。
　　 (5)免疫抑制剂：此药毒副作用较大，对病情较严重，特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤每周10～25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50～100mg分2～3次口服，用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。
　　 (6)中医中药：以清热去风，凉血为治则。方用土地，元参，杭芍，茅根，牛子，生石膏，知母，荆芥，防风等，每日1剂，水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次，每日3次。
　　 2．局部治疗：局部治疗应以润肤，角质松解为原则，可选用3%～5%水杨酸软膏，10%～20%尿素软膏，10%～20%鱼肝油软膏，0.1%维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。

预防

返回目录

1．本病一般不影响全身健康状况，发展至红皮病可出现轻度全身症状，如倦怠、畏寒、体重下降、精神不安等；
　　 2．夏天暴晒后病情常可加重；