QT延长综合征
别名：Qt间期延长综合征概述
QT间期延长综合征(QT prolongation syndrome)指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。
病因
病因可分为两类：
1．获得性：由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、普罗卡因酰胺、索他洛尔、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环抗忧郁药，红霉素，普罗布考、抗组胺药如特非那定与酮康唑合用等）、显著心动过缓、某些中风、二尖瓣脱垂等引起。
2．原因不明的：狭义的QT间期延长综合征仅指此类，患者不少具有家族性，其伴有耳聋者由贾(Jervell)和兰-尼(Lange-Nielsen)首先描述，故称贾-兰综合征，呈常染色体隐性遗传；不伴耳聋者称为瓦-罗(Ward-Romano)综合征，呈常染色体显性遗传；少数非家族性无耳聋者则称为散发型。对原因不明的QT间期延长综合征以前认为发病由于自主神经系统功能障碍与心内神经变性。
近年来遗传学研究发现四种基因的突变与发病有关，且各与不同的离子通道联系，在心室复极过程中产生不同的电生理结果，相应分为4型。LQT1型为与K+通道中Iks离子流相关的位于第11染色体上的KvLQTl基因突变；LQT2型为与K+通道中IKr离子流相关的位于第7染色体上的Herg基因突变；LQT3型为与Na+通道中Na离子流相关的位于第3染色体上的SCN5A基因突变；LQT5型为与KvLQTl基因一起产生Ik离子流的位于第21染色体上的KCNEl(Mink)基因突变。LQT1型病人发病年龄较早，发作较多，易由运动或激动诱发，β阻滞剂有用，致死较少；LQT2型起病年龄略大，致死较少；LQT3型起病年龄略大，心率缓慢时QT间期延长，休息或睡眠时发病，美西律可能有用，致死较多。
症状
临床表现都由心律失常造成。从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征，此型包括原因不明的患者，蛛网膜下腔出血或自主神经系统手术的患者。在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病，发病时心率加快，U波振幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。室性快速心律发作时可有眩晕发作，重者意识丧失、抽搐、猝死。另一型为心跳暂停依赖性QT间期延长综合征，此型包括药物作用、电解质平衡失调、营养不良、缓慢心律等条件下发病的患者。当心率减慢或在心搏间长间歇之后U波增大，在U波顶上发生尖端扭转型室性心动过速，最后发生心室颤动。
原因不明或先天性的患者在不同时间可有QT间期和T、U波的变化，发作时出现症状，不发作时无症状。
诊断
有本病临床表现特征，QT间期延长和室性心律失常者应考虑本病。其次，应分析其病因。获得性者在临床上根据服药史及血电解质测定多数可以找到原因。有家族史，QT间期延长并有晕厥史者不难诊断为原发性。在发作前后注意其过程，区别其属于肾上腺素能依赖还是心跳暂停依赖，以利治疗。一些临床试验用以协助诊断。心电图运动试验中见凹间期延长与T波改变者提示电不稳定性；用声音或心理刺激、冷加压、运动都可诱发室性心律失常。乏氏(VaLsalva)动作可引起QT间期延长和交替性T波改变与室性快速心律。也有用静脉滴注儿茶酚胺作为激发试验，但有一定危险性，必须在有复苏与α和β兴奋剂的条件下进行。
治疗
原因不明型无症状性晕厥或复杂性室性心律失常、无猝死家族史者不必治疗。对肾上腺素能依赖型，治疗以减低交感神经张力为主，常用β受体阻滞剂如普萘洛尔作为首先治疗，其用量根据疗效逐步增加至最大耐受量，最多可达100～150mg/d。也可用其他β受体阻滞剂如阿替洛尔、纳多洛尔。也可加用抗心律失常药如美西律。交感神经阻滞药胍乙啶、利血平等也可试用。药物治疗不满意时可作左颈胸交感神经节切除术。上述治疗均无效时考虑安装心脏复律除颤器。对心跳暂停依赖型的治疗以提高心率为主。除纠正病因外，对症治疗用异丙肾上腺素、阿托品或起搏治疗。
从电生理分析中，示肾上腺能兴奋，心室复极时QT离散度大者用β阻滞剂，必要时作交感神经节切除术；示早期或延迟后除极者用维拉帕米、异丙肾上腺素、阿托品、镁盐。
