特发性震颤
别名：良性原发性震颤概述
特发性震颤也称原发性震颤(essential tremor,ET)，是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。
病因
本病的确切病因仍不清楚。约30%～50%以上患者有家族史，呈常染色体显性遗传特征。目前已确认两个致病基因位点，分别定位于3q13的FET1和2p22-25的ET2。
症状
震颤是本病的唯一临床症状。主要表现为姿势性或动作性震颤，多数发生于手及前臂，也可累及头颈部、下肢，偶尔影响舌、面部、躯干等部位。有的病例因震颤而妨碍手部完成精细动作如书写，喉部肌肉受累可影响发音。患者少量饮酒后症状暂时缓解。
诊断
临床的诊断标准：
1．双手及前臂明显且持续的姿势性和（或）动作性震颤；
2．不伴有其他神经系统体征；
3．可有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。
治疗
1．普萘洛尔(propranolol)：是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂，为经典的一线治疗药物。从小剂量开始（每次10mg，每日2次），逐渐加量至30～60mg/d即可有症状改善，一般不超过90mg/d。标准片每曰口服3次，控释片每日1次，于早晨服药。能有效减小50%的肢体震颤幅度（频率并不减低），但对轴性震颤（如头部、声音等）的疗效欠佳。大多数副作用是相应的肾上腺素β受体阻滞作用，常见的有脉率降低和血压下降，少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等；
2 阿罗洛尔(arotinolol)：具有α及β受体阻断作用（其作用比大致为1：8），口服剂量从10mg，每天1次开始，如疗效不充分，可加量至每日2次，每次10mg，最高剂量不超过30mg/d。可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度，疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔相比，阿罗洛尔的β受体阻滞活性是其4～5倍，且不易通过血脑屏障，不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此，对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。不良反应有心动过缓、眩晕、低血压等；
3．扑米酮(primidone)：一般每晚25mg开始，逐渐加量每25mg，有效剂量在50～500mg/d，一般在250mg/d疗效佳且耐受性好。为减少嗜睡副作用，建议晚上睡前服药。对于手部震颤疗效显著，可减小50%的震颤幅度。在用药早期出现的急性副作用有眩晕、恶心、呕吐、步态不稳、嗜睡等，大部分不良反应几天后会逐渐减弱；
4．氯硝西泮、地西泮等亦有一定效果。
