不宁腿综合征
别名:Ekbom综合征概述
不宁腿综合征又称不安腿综合征(restless legs syndrome,RLS)主要表现为静息状态下双下肢难以形容的感觉异常与不适,有活动双腿的强烈愿望,患者不断被迫敲打下肢以减轻痛苦,常在夜间休息时加重,活动后缓解。
病因
根据有否原发病,将不安腿综合征分为原发性和继发性两种类型,继发性RLS多由一些疾病而继发,根据文献报道由Ⅲ型脊髓小脑共济失调继发者占45%、Ⅱ型腓骨肌萎缩症占37%、缺铁性贫血占24%、尿毒症占17.3%、妊娠妇女占11.5%、胃手术后占11.3%、震颤麻痹占6.7%、糖尿病占1%合并有RLS。原发性RLS具体病因不清楚,目前认为可能与遗传、脑内多巴胺功能异常有关。
症状
本病任何年龄均可发病,但中老年人多见,男:女=1:2。临床主要特征为:
1.患者有强烈活动双腿的愿望,常伴有各种不适的感觉症状。症状在安静时明显,长时间的坐、卧及夜间易发生,活动、捶打后可缓解症状。
2.肢体远端不适感是本病的特征之一,如麻木、蚁走、蠕动、烧灼、疼痛、痉挛等。少数患者疼痛明显,往往误诊为慢性疼痛性疾病,感觉症状可累及踝部、膝部或整个下肢,近一半患者可累及上肢。
3.80%患者有周期性肢动(PLM),表现为睡眠时重复出现刻板样的髋、膝、踝关节的三联屈曲致使拇趾背伸。
4.由于夜间不适感明显,加之PLM影响睡眠,95%的患者合并睡眠障碍。
诊断
临床诊断标准按1995年制定的RLS最低诊断标准:
1.主述感觉异常而无法抗拒的肢体活动;
2.运动神经源性肌不宁;
3.静息时加重,活动后缓解;
4.傍晚和夜间加重。
治疗
对于轻度不安腿综合征患者不需要药物治疗,有时根据某些特殊情况临时给药,例如长时间旅行、静坐等。中到重度患者需要规律性用药,多巴胺能药物为首选,但与治疗帕金森病不同,治疗不安腿综合征时药物剂量很小,而且无晨间反跳现象。
1.左旋多巴(L-dopa)
睡前50~100mg口服可明显改善症状,减少周期性肢动,提高睡眠质量,减少白天困倦感,由于剂量低,多数患者耐受性良好。但该药半衰期短,仅在服药后3~4小时内有效,所以服用左旋多巴控释片或加用儿茶酚胺-O-甲基转移酶抑制剂,如恩他卡朋200mg,可以延长作用时间。左旋多巴加多巴脱羧酶抑制剂,如美多巴(左旋多巴+苄丝肼)和息宁(左旋多巴+卡比多巴),可延长作用时间,但要降低剂量,因为多巴脱羧酶抑制剂可增加左旋多巴的含量。
2.多巴胺受体激动剂
效果很好,最早的受体激动剂是溴隐亭(bromocriptine),后来由于副作用较大,而且易引起反跳,故目前已很少应用。有学者报道普拉克素(prarnipexole)是新型非麦角多巴胺受体激动剂,选择性作用D3受体,可有效改善症状。卡麦角林(cabergoline)是D2受体激动剂,小剂量给药即可改善症状,而且无晨间反跳现象。罗匹尼罗(ropinirole)是新型非麦角类特异性D2受体激动剂,该药能明显降低与不安腿综合征有关的周期性肢动,明显改善睡眠。
3.在多巴胺及受体激动剂不能耐受的患者,可以考虑应用加巴喷丁和卡马西平,特别是对疼痛明显的患者。对于使用上述两种药物不理想的患者,也可以应用或加用苯二氮卓类或阿片类药物。
4.口服或静脉补铁对有明确缺铁病因的患者有效,但是否对其他RLS都有效尚待进一步研究,目前不作为常规治疗。