良性黏膜类天疱疮
别名：瘢痕性类天疱疮概述
良性黏膜性类天疱疮(benign mucosa-vpemphigoid)是一种比较少见的发生于黏膜的大疱性疾病。口腔与眼结膜损害多见，口腔可先于其他部位发生，牙龈为好发部位。老年人发病率较高，女性多于男性。
病因
现认为本病为慢性自身免疫性疾病，在基膜可发生抗基膜抗体阳性，也可检测出抗基膜循环抗体。本病与大疱性类天疱疮相似，有认为是基因变异型。
症状
口腔黏膜常首先受累，并可长期局限于口腔，发病缓慢，病情迁延。2/3患者有眼损害，受侵严重者，可导致瘢痕粘连，甚至致盲。皮肤损害较少见。
口腔黏膜主要表现为类似剥脱性龈炎样损害，牙龈为好发部位。局部充血发红水肿，形成2～6mm的大疱或小疱，与寻常天疱疮不同，疱壁较厚，灰白色透明清亮，触之有韧性感，故不易破裂为上皮下疱上皮全层剥脱。其次是疱破溃后无周缘扩展现象，疱壁不易揭起，尼氏征阴性。疱多在红斑基础上发生，疱破裂后形成溃疡基底有黄色假膜的化脓性炎症，疼痛较轻，多不影响进食。疱破溃后糜烂面约两周左右愈合，愈合后常发生瘢痕粘连，故又称瘢痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid)。牙龈糜烂面愈合后，常留下软腭、扁桃体、腭垂、舌腭弓、咽腭弓等处的病损，可导致组织粘连瘢痕畸形。
眼部病变可和口腔黏膜损害一起出现。眼发病开始可为一只眼受损，1～2年后对侧眼也可波及。结膜于角膜出现水疱，可无破溃，也可破溃并糜烂成假膜性溃疡，愈合后可遗留瘢痕，导致结膜萎缩。睑球结膜之间出现纤维粘连，也可在眼睑边缘相互粘连，形成睑裂狭窄或睑裂消失，甚至睑内翻、倒睫以至角膜受损，角膜不透明斑影响视力。可伴有干涩灼痛。随着病情发展角膜血管受阻，并被肉芽组织和增生结缔组织遮盖而使视力丧失。泪管阻塞泪腺分泌减少。
其他腔孔如鼻、咽喉、外阴、肛门、尿道等处黏膜均可发生糜烂炎症，发生在食道病损可引起食道狭窄。皮肤病损较少见，少数患者在四肢皮肤出现红斑水疱，疱壁厚而不易破裂。破后呈溃疡面，以后结痂愈合，但愈合时间较长。
一般无明显全身症状，病程长，可持续多年，对全身影响不大，预后较好。
诊断
诊断可依据口腔黏膜反复发生充血、水疱及上皮剥脱糜烂，牙龈为好发部位。破壁较厚而不易揭去，损害愈合后，常发生瘢痕粘连，尼氏征阴性。眼可发生睑球粘连，皮肤病损较少见。组织病理检查无基层细胞松解，有上皮下疱。直接免疫荧光检查，在基膜处可见免疫球蛋白抗体。
治疗
对于病情严重患者，大剂量应用皮质类固醇激素治疗能收到效果。但病损只限于口腔黏膜，且病损较轻时，则应避免全身长期大剂量使用皮质激素，因长期大量应用会对全身造成不良影响，并且效果也常不理想。因此，可考虑以局部应用为主，如波尼龙曲安奈德、倍他米松等局部注射或外用。也可应用0.12%氯己定溶液、0.1%依沙丫啶溶液含漱，以保持口腔卫生和减少炎症。
