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卵巢功能早衰

  别名:抗拒性卵巢综合征

概述

卵巢早衰(premature ovarian failure,POF)指月经初潮年龄正或青春期延迟,第二性征发育正常的妇女于35~40岁以前发生的继发性闭经。

病因

1.基因疾病:先天性卵巢内卵泡数过少或因X染色体突变,数目或结掏异常,其中一小部分核型为4S,XO嵌合体,从血液培养中有时雄以分出嵌台型,从卵巢组织纤维母细胞可以获得更多嵌合型。由于基因突变,引起细胞功能异常而干扰或破坏卵巢功能。导致卵巢早衰。其他的一些X染色体异常如X三体,等臂X染色体。X短臂及长臂的部分缺失,涉及X染色体的平衡易位均可导致POF的发生。睑裂狭小基因FOXL2是第一个被认定在维持卵巢功能方面发挥重要作用的人类常染色体基因。定位于3q23。睑裂狭小基因突变最早是在睑裂狭小-上睑下垂-赘皮倒转综合征(blepharophimosis ptosis epicantbus inversus syndrome,BPES)中发现的。BPES分为两型,Ⅰ型BPES与眼睑异常和卵巢衰竭有关,常并有POF,突变产物是一种无功能的截形蛋白;Ⅱ型仅与眼睑缺陷有关。突变产物为一种比正常情况大的蛋白。
   2.垂体功能异常:促性腺激素过度刺激,加速了卵泡闭锁,卵泡消耗过多。
   3.药物、放射线、病毒感染及其他物理化学性损害:如手术、放疗,化疗,环境污染物铜、砷、汞等中毒,乙型脑炎、腮腺炎病毒等感染均可损伤卵巢组织。导致卵巢早衰;又如长时间服用抗类风湿药物如雷公藤,也可能引起卵巢早衰。
   4.免疫性损害:有人认为卵巢早衰是一种自身免疫性疾病或全身自身免疫性疾病累及卵巢后的表现。艾迪生病(Addison's disease)系一自身免疫性疾病,有报道,有10%的艾迪生病病人在出现肾上腺功能障碍以前5~14年就出现卵巢早衰。此外,全身性红斑狼疮、类风湿关节炎、重症肌无力、恶性贫血等自身免疫性疾病由于全身免疫功能紊乱,殃及卵巢。而常伴发卵巢早衰。亦可能卵巢自身免疫功能亢进,自身组织作为一种抗原而产生的抗体,能识别卵巢构成的某一或某些成分,通过抗原抗体反应损毁卵巢。
   5.促性腺激素作用障碍:可能是由于FSH缺乏生物活性或FSH与受体结台障碍,受体变异或受体结合后作用障碍,将会导致卵巢早衰或发生原发性闭经。
   6.先天性酶缺乏:如芳香化酶、171羟化酶,17、20碳链裂解酶等缺乏,影响雌激素的合成。而干扰卵泡的发育。
   7.未发现任何发病原因:称特发性卵巢早衰。

症状

卵巢早衰的临床典型表现为:过早绝经,高促性腺激素,低雌激索血症。
   1.月经异常和(或)闭经:在10岁以前,出现月经稀发、经期缩短、经量减少、渐至闭经,但大多数病人并无发病前的月经病史,常月经规律正常,或停服避孕药后而突然闭经
   2.不孕:以继发性多见。部分病人因为一次或数次自然或人工流产后出现闭经而就诊。
   3.闭经前已有绝经期综合征症状:如潮红、烘热,出汗、情绪改变、感觉异常、失眠、记忆力减退等。有的病人除闭经及上述血管舒缩症状外,还可出现老年性阴道炎、生殖器官萎缩等体征,有的还有尿频、排尿困难
   4.伴有其他自身免疫性疾病的临床表现:如慢性淋巴性甲状腺炎、重症肌无力、全身性红斑狼疮等相应症状与体征。

诊断

凡怀疑卵巢早衰病人应做如下检查:
   1.染色体核型分析:因有些染色体畸变与卵巢早衰的发病有密切关系。
   2.除细致询问病史及体捡外,应进行血T3、T4及TSH浓度测定,空腹血糖浓度测定、抗核抗体、类风湿因子、血沉及免疫球蛋白测定。
   3.CT或磁共振扫描排除垂体病变。
   4.腹腔镜下性腺活组织检查,明确诊断。

治疗

1.激素替代治疗:采用雌、孕激素人工周期治疗,从而可使子宫内膜发育,有月经,缓解低雌激素带来的一系列绝经后症状,防止骨质丢失。结合型雌激素(conjugated equine estrogen,倍美力premarin)0.625mg/d,足够保持骨密度,但较年轻病人为控制血管舒缩症状及阴道上皮充分的雌激素化,可用1.25mg/d剂量,持续21d;后10~14d,加服甲羟孕酮5~10mg/d,75%病人可出现撤药性流血,类似月经,对病人亦是一种精神治疗。卵巢早衰仍有自然缓解、排卵的可能,常在雌、孕激素人工周期停药后发生妊娠。据文献报道,在激素替代治疗4~5个月后,约有20%病人恢复排卵而妊娠。可是无法预测是否能恢复排卵。有的病人不愿出现撒药性流血,则可持续服用premarin 0.625mg/d加甲羟孕酮2.5mg/d。
   2.达那唑治疗:Ansji(1994)报道:通过丹那唑免疫调节及抑制促性腺激素的药理作用可改善卵巢早衰病人的卵泡功能及提高排卵率,服法:达那唑400mg,2/d,持续服用4个月,共2个疗程,每疗程间隔2个月,为无治疗期,病人中曾接受雌孕激素替代疗法,hMG等治疗均无效果。据统计:完成2个疗程者中65%(30/46)出现卵泡功能,21.7%(10/46)有排卵。停药≥2个月,促性腺激素上皮仍高者,则须进行另一种治疗。
   3.联合诱导排卵:常用GnRH长、短周期联合hMG及hCG方案诱导排卵,治疗不孕。
   4.增卵治疗:利用增卵体外受精-胚胎移植技术为卵巢早衰病人提供有效的治疗途径。带来较高的妊娠率。
   5.糖皮质激素治疗:自身免疫抗体阳性者,应给予糖皮质激素治疗,部分病人治疗期间或治疗后,血FSH正常,E2升高,卵泡发育,获得妊娠。常用药物为泼尼松5mg/d或地塞米松0.75mg/d。抗心磷脂抗体阳性者,可应用阿司匹林100~400mg/d。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)