膜性肾小球肾炎
别名：膜性肾病概述
膜性肾病(membranous nephropathy)是以肾小球基底膜(GBM)上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病，病因未明者称为特发性膜性肾病。
病因
1．特发性膜性肾病病因不清。
2．家族性膜性肾病仅有很少的家族性聚集的报道，并未明确致病基因。
3．继发性膜性肾病（约占膜性肾病的30%）
(1) 感染：乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、梅毒、血吸虫、HIV、幽门螺杆菌等。
(2) 自身免疫病：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、桥本病、结节病、干燥综合征等。
(3) 肿瘤：各种实体瘤及淋巴瘤等。
(4) 药物及重金属：青霉胺、硫普罗宁(tiopronin)、金、汞，较少见还有锂、甲醛、非甾体类消炎药（双氯芬酸diclofenac，布西拉明bucillamine等）及卡托普利等。
症状
特发性膜性肾病起病隐袭，水肿逐渐加重，患者中80%表现为肾病综合征，其余为无症状蛋白尿。20%～55%的患者有镜下血尿（变形红细胞），肉眼血尿罕见（多见于肾静脉血栓形成或伴新月体肾炎时）；20%～40%伴有高血压。大多数患者起病时肾功能正常，但有4%～8%的患者存在肾功能不全，部分患者可于多年后逐步进展为慢性肾衰竭。
肾病综合征的各种并发症均可在本病中见到，但比较突出的是血栓、栓塞并发症，常见于下肢静脉血栓、肾静脉血栓及肺栓塞，发生率约为10%～60%，报道中的较大差别可能与检查手段不同有关。北京大学第一医院的研究提示：四肢水肿不对称，较重的一侧肢体可能有静脉血栓；胸闷、气短、咯血；腰痛、肉眼血尿、B超发现一侧肾肿大，以及其他原因不能解释的急性肾衰竭均应考虑血栓、栓塞并发症。
治疗
静脉注射人免疫球蛋白治疗特发性膜性肾病曾经引入注目，9例患者在用药10个月后（静脉点滴IgG 0.4g/kg连续3天，每隔3周，重复上述疗程共三次，以后再每隔3周，静脉点滴一天上述剂量），5例完全缓解，3例部分缓解，完全缓解的患者重复肾活检，有3例病理恢复正常。但此后没有前瞻性随机对照研究支持这一方案。北京大学第一医院也曾于早年进行了小规模的临床观察，未获得满意疗效。1999年Goto等人报道静脉注射人免疫蛋白仅使特发性膜性肾病一肾病综合征短期（6月）的缓解率升高，而对长期的肾功能无影响。
