中间葡萄膜炎
别名:慢性睫状体炎概述
中间葡萄膜炎(intermediate uveitis,IU)是发生在睫状体平部、玻璃体基底部、周边视网膜与脉络膜的慢性增生性炎症。Ernst Fuchs于1908年首先提出,当时称为慢性睫状体炎(chronic cyclitis)。此后,曾有多种病名,如周边部葡萄膜炎(peripheral uveitis)、平部炎(pars planitis)等等。这些名称均不能反映该病特征,甚至使人误解。为了避免混乱,国际葡萄膜炎研究协作组于1979年命名为中间葡萄膜炎,并在1983年得到国际眼科学会认可。
病因
所谓特发性,即病因不明。患者全身体检、实验室常规检查无阳性发现。目前多数研究认为与种种免疫因素有关。例如对某些食品、病原微生物的过敏;自身免疫反应;循环免疫复合物在血管壁和玻璃体的沉积等等。
症状
无论何种类型,IU病程之初,特别在出现并发症前,视功能多无明显障碍,患者偶有飞蚊、视力朦胧、眼睛酸胀感等主诉。
肉眼检查,眼前段并无阳性体征,偶有轻微的睫状充血。裂隙灯显微镜下KP大多阴性,仅部分病例有少量细小灰白色或羊脂状KP;房水Tyndall现象阴性间或弱阳性。房角镜检查常可发现下方前房角有黄白色胶样渗出,虹膜末卷的丝状、舌状前粘连;晶状体本身无改变,但在晶状体后囊后与玻璃体前界面的间隙(Berger's retrolental space)中,原来清澈的液体变得混浊;玻璃体前部,几乎百分之百地能够见到尘埃样甚至小雪球样混浊。病理组织学显示,此混浊由完整的或变性的巨噬细胞组成。
用Goldmann三面镜或双目间接检眼镜加巩膜压迫法观察眼底周边部,在锯齿缘前、后即睫状体平部及视网膜周边处,有播散性灰黄色渗出病灶,病灶或其周围的视网膜末梢血管常有白鞘。当炎症缓解后,渗出瘢痕化形成灰白色萎缩斑,杂有色素紊乱是为良性型。血管炎症强烈者血管发生闭塞,并向后广泛延伸,视网膜损害,由此而致视神经萎缩为血管闭塞型。锯齿缘有大片灰白或灰黄色渗出,并向两侧扩展,形成带状绵延的雪堤样渗出,渗出也可波及睫状体平部和周边视网膜为严重型。雪堤样渗出至病程后期成为机化膜,机化膜的收缩产生牵拉性视网膜(及)脉络膜脱离;有的机化膜带有新生血管,是视网膜出血、玻璃体积血的潜在原因。雪堤样渗出仅是临床描述,病理上它由小血管和纤维型胶质细胞组成,后者能形成胶原纤维,是局部组织对炎症刺激的一种反应,并非真正病理学上的渗出。
UBM较易检出锯齿缘、睫状体平部、视网膜周边部及玻璃体前部各种渗出和机化膜牵引,阳性率达88.6%。
任何一种临床类型,FFA检查时,均能发现荧光素可迅速进入玻璃体,也是本病的临床特征之一。Schlaegel用荧光光度计检测,确认渗漏至前部玻璃体内的荧光素量大于后部玻璃体,而Mahlberg却获得了相反结果,即后部大于前部。
并发症
1.并发性白内障:最常见。IU病程之初,Berger晶状体后间隙内液体即有混浊,随着炎症持续,混浊加剧,逐渐形成焦黄色“锅粑”样疏密不一带有网眼的膜状物,附着于晶状体后囊,进而后囊下皮质发生混浊形成并发性白内障。此外,长期应用糖皮质激素亦为引起并发性白内障的原因之一。
2.黄斑囊样水肿和变性:后部眼底与FFA检查,约1/5~1/2病例有黄斑囊样水肿,有的还有色素紊乱。水肿和其他原因引起的并无差异,微囊样水肿被Henle纤维间隔成放射状,FFA显示不完全或完全的花瓣样。此种细胞外水肿持续较长时间后,发展成囊样变性。并可由此形成黄斑裂孔、视网膜前膜。
3.继发性青光眼:前房角胶样渗出及虹膜周边前粘连,严重者均可导致继发性闭角性青光眼。部分病例也可以是长期糖皮质激素点眼所诱发的激素性青光眼。
4.视网膜出血及玻璃体积血:出血与积血量一般并不太多,但亦有相当严重者。
5.牵拉性视网膜脱离或(及)脉络膜脱离:发生机制已如前述。双目间接检眼镜加巩膜压迫检查眼底周边部,有的可能见到视网膜裂孔。脱离范围有大有小。脉络膜脱离时周边眼底呈暗灰色隆起,合并睫状体脱离时可使前房变浅甚至消失,这些现象用B型超声及UBM易于检出。
6.视神经损害:视乳头水肿多见于儿童患者。个别病例出现视神经萎缩、视乳头血管炎、视乳头血管被牵引等。
诊断
IU因发病部位隐蔽,容易漏诊或误诊已如前文。诊断主要依赖周边部眼底检查所见。因此,对主诉飞蚊症、视力朦胧而年龄又较轻的病侧,应详细检查其玻璃体、前房角、Berger晶状体后间隙、锯齿缘附近周边眼底,必要时作UBM检查以求早期诊断。
特异性IU和特发性IU较易判断。前者由类肉瘤病、BehCet综合征、Lyme病、犬弓蛔虫病等所引起,IU作为这些全身病的局部表现,均有全身病变及血清学的特殊所见。
治疗
由于病因不明,只能按一般葡萄膜炎作对症处理,但不宜用强扩瞳剂,以免引起虹膜周边前粘连。如无前房炎症,不必扩瞳;也无需用糖皮质激素点眼。反之,可选用弱扩瞳剂如1%环戊通(cyclopentolate)或新扩瞳合剂(含等量的0.5%新福林、0.4%后马托品及1%普鲁卡因)及0.3%~0.5%地塞米松点眼,炎症缓解后改用0.1%双氯灭痛眼水。地塞米松等激素长期持续点眼,应警惕激素性白内障和青光眼的发生。严重型IU,可给泼尼松龙0.5ml或甲基泼尼松龙20mg筋膜囊下注射,每三日或每周一次。亦可用泼尼松20~30mg/d,每晨8时前顿服,同时内服氯化钾300mg/d及低盐饮食。随着炎症减退药物递减渐停。炎症特别严重,糖皮质激素治疗效果不明显时,可加服环孢素A3~5mg/d,炎症控制后停药。用环孢素时定期检查肝、肾功能。