视网膜动脉闭塞
别名：Retinal artery occlusions概述
视网膜中央动脉供应视网膜内层，睫状后动脉发出分支形成的脉络膜毛细血管供应视网膜外层，它并发出分支形成睫状视网膜动脉。约有15%～30%的眼有睫状视网膜动脉供应视网膜内层小部分地区，特别是它供应黄斑区范围的大小有重要的临床意义。视网膜中央动脉为终末动脉，它的阻塞引起视网膜急性缺血，视力严重下降，是导致盲目的急症之一。睫状血管系统彼此有交通，故阻塞性疾患不多见。如果眼动脉发生阻塞则其分支视网膜中央动脉和睫状后动脉缺血，使视网膜内层和外层营养全部断绝，其致盲率更高，后果更严重。
视网膜动脉阻塞首先由von Graefe于1859年描述，其特征有三：
1．视力突然丧失。
2．后极部视网膜呈乳白色混浊。
3．黄斑区有樱桃红点。
病因
本病多发生在有高血压(64%)、糖尿病(24%)、心脏病(28%)、颈动脉粥祥硬化(32%)的老年人。青年患者比较少见，发病者常伴有偏头痛(1/3)、血粘度异常、血液病、口服避孕药和外伤等诱因，或因风湿性心脏病有心内膜赘生物者。
导致视网膜血管发生阻塞的直接原因主要为血管栓塞、血管痉挛、血管壁的改变和血栓形成，以及从外部压迫血管等。可为单因素致病，也可以是上述诸因素综合致病。
1．血管栓塞：主要为各种类型的栓子进入视网膜中央动脉导致血管阻塞。栓子常位于筛板处，因视网膜中央动脉经过筛板时管径变窄，特别是老年人该处组织硬化，栓子更易在此处存留；其次栓子常位于后极部动脉分叉处。常见的栓子有以下几类：
(1)胆固醇栓子：为栓子中最常见者，约占87%。栓子来源有67.5%发生于颈动脉、主动脉或大血管有进行性粥样硬化的患者。由于粥样斑坏死，溃疡暴露在血流中，含有胆固醇的物质脱落，成为栓子进入视网膜中央动脉。这种栓子比较小，呈黄色反光，通常位于颞侧支动脉分叉处，尤以颞上支最易受累。可为单个栓子阻塞；也可为多数性，栓子位于黄斑周围多支小动脉处，引起血流受阻。阻塞程度因栓子大小而异。几天后栓子移行至血管远端，约3个月后可完全消失。
(2)血小板纤维蛋白栓子：常见于缺血性心脏病、慢性风湿性心脏病和颈动脉栓塞的患者。由于血管硬化，内皮细胞受损，致内壁失去光滑性，且内皮下增殖，腔变窄血小板和纤维蛋白聚集在血管内皮粗糙面形成血栓性斑块，斑块脱落后可进入视网膜血流。这种栓子比较大，呈灰白色小体，可完全阻塞视网膜血流，患者突然完全失明。较小的栓子可在纤溶作用下数天后完全消失，血循环恢复。大的栓子则可在血管内机化，导致该处血管壁白鞘形成。
(3)钙化栓子：比较少见，占视网膜栓子的4%。来源于钙化的主动脉瓣或二尖瓣，或升主动脉和颈动脉的粥样硬化斑，患者常有风湿性心脏病或其他心瓣膜病。栓子多为单个，色白无光泽，呈卵圆形，比较坚固。栓子位于筛板附近或进入第一级分支，不易吸收，长期位于视网膜动脉内。
(4)其他少见栓子：包括肿瘤栓子，如心房粘液瘤；脂肪栓子见于长骨骨折患者；脓毒栓子见于亚急性细菌性心内膜炎；硅栓子见于作各种成型或美容手术注入硅制剂者；药物栓子偶可发生于在眼周围注射可的松者；其他尚有气栓子、滑石粉栓子等。
2．血管痉挛：发生于血管无器质性病变但血管舒缩不稳定的青年人，有早期高血压的病人，也可发生于有动脉硬化的老年人。轻度的视网膜血管痉挛，患者感到短暂的视力模糊。强烈的阵发性血管痉挛可使血流完全阻断，产生一过性黑曚。如果痉挛迅速缓解，视力可恢复正常。痉挛发作频率和时间长短随病情程度而异，可多日一次至一日数次，持续时间数秒至数分钟不等，反复多次痉挛也可使视功能受损。血管痉挛常可因其他原因而诱发，如冲洗阴道，冲洗鼻窦或姿势改变。也可在各种感染性疾患，如流感或疟疾等，或外源性毒素，如烟、酒、奎宁等中毒时发生。血管痉挛还常合并有偏头痛或听力减退。
3．血管壁的改变和血栓形成：由于动脉硬化或动脉粥样硬化、血管内皮细胞受损，内皮下增殖变性，使血管内皮粗糙、管腔变窄，易于形成血栓。各种炎症也可直接侵犯动脉壁产生动脉炎，如巨细胞动脉炎、全身性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎、硬皮病以及皮肌炎等。炎症使血管壁细胞浸润、肿胀、阻塞管腔。炎症、感染或毒素也可刺激血管，发生痉挛、收缩和阻塞。
4．血管外部压迫：如青光眼、视盘埋藏性玻璃疣、视网膜脱离手术如巩膜环扎术、眼内注入膨胀气体、眼眶手术创伤、过度电凝止血、球后肿瘤、或外伤致球后出血，以上各种原因导致眼压和眶压的增高，均可诱发视网膜动脉阻塞。
视网膜中央动脉阻塞常为多因素致病，既有血管病变的基础，也合并有栓塞或其他诱因而综合致病。
症状
根据视网膜动脉阻塞部位分为中央总干阻塞、分支阻塞、前毛细血管小动脉阻塞和睫状视网膜动脉阻塞。
1．视网膜中央动脉阻塞(central retinal artery occlusion)：阻塞部位在筛板附近或筛板以上部位。根据阻塞程度可分为完全性和不完全性阻塞。完全性者症状严重，发作迅速，视力可突然丧失，甚至降至无光感。部分患者(24%)有先兆症状，即曾经有突然单眼出现一过性黑曚，数秒或数分钟后视力恢复的病史。反复多次发作，最后视力突然丧失。眼部检查瞳孔开大、直接对光反射消失或极度迟缓。眼底检查后极部神经纤维层和神经节细胞层由于雾样肿胀而增厚，尤以后极部黄斑区节细胞数量多的地区明显。视网膜乳白色弥漫水肿混浊，一般出现在阻塞后1～2小时，也有报告发生在阻塞后10分钟者。由于脉络膜循环正常，透过菲薄的黄斑组织可见脉络膜血管呈现的红色，故黄斑区呈樱桃红点。如有睫状视网膜动脉供应，则该区视网膜呈一舌形桔红色区；如果这支睫状视网膜动脉供应黄斑，则中心视力可以保留。视乳头色淡，如同时合并有缺血性视乳头病变，则颜色更淡，边界糊，轻度水肿。视网膜中央动脉及其分支变细、管径不规则，小动脉几乎不可辨认，指压眼球引不出动脉搏动。静脉管径也变细，血流停滞呈节段状，可在血管内来回移动。有的患者有少许火焰状出血和少量棉絮斑。视野可完全丧失，呈管形视野，或颞侧留一小片岛状视野。ERG检查，完全性阻塞呈典型的负相波，由于b波起源于内核层，故b波降低，而α波起源于视细胞层，由脉络膜血管供应，故呈现负波型。发病2～6周后，视网膜水肿逐渐消退、视网膜内层恢复透明呈暗红色调，黄斑区樱桃红点消退，出现脱色素和色素增生，由于视网膜内层萎缩，视网膜水肿消退后视功能也不能恢复。视网膜中央动脉和静脉均变细，可伴有白鞘，有的动脉呈银丝状，视神经萎缩，视乳头色苍白。极少数病人同时合并有视网膜中央静脉阻塞，则可见视网膜有大片出血，血管隐没于水肿的视网膜组织中，容易漏诊动脉阻塞，根据患者视力突然下降至无光感或手动可以鉴别，静脉阻塞一般不如动脉阻塞视力下降迅速而严重。
2．视网膜分支动脉阻塞(branch retinal artery occlu-sion)：多由栓子或血栓形成所致。颞侧分支常受累，尤以颞上支为多。Brown根据85个胆固醇栓子分析；位于颞侧者占88%，鼻侧者占12%，颞上支者占56%，颞下支者占44%。视力受损程度和眼底表现根据阻塞部位和程度而定。阻塞点通常在围绕视盘的大血管处或大的分叉处，可见阻塞处血管内有白色或淡黄色发亮小体。阻塞支供应的视网膜呈扇形或象限形乳白色水肿，如波及黄斑也可出现樱桃红点。该支动脉变细，相应静脉也变细，视野呈象限缺损或弓形暗点。ERG正常或有轻度改变。荧光血管造影，阻塞动脉和相应静脉充盈比末梢阻塞支延迟；有的病例在栓子堵塞的血管壁有荧光素渗漏。2～3周后视网膜水肿消退，阻塞支动脉变细并有白鞘。荧光血管造影表现恢复正常。少数病例阻塞支与睫状血管或阻塞支形成侧支循环。
3．前毛细血管小动脉阻塞(precapillary arteriole occlusion)：视网膜前毛细血管小动脉急性阻塞可能与血管内皮受损，血栓形成，血管炎症或异常红细胞堵塞及其他因素有关。可见于高血压、糖尿病或放射病所致视网膜病变，滑石视网膜病变，或全身性红斑狼疮、镰状细胞视网膜病变、白血病等血液病。由于前小动脉阻塞，导致局部缺血，抑制了神经纤维轴浆运输，轴浆细胞器聚集肿胀，断裂形成似细胞体(cystoid body)，检眼镜下呈棉絮状软渗出斑。荧光血管造影可见斑状无灌注区，邻近毛细血管扩张，有的扩张如瘤样，晚期荧光素渗漏。根据前小动脉阻塞范围大小和部位，视力可正常或下降，视野正常或有暗点。数天或数周后棉絮状斑消失，小动脉重新灌注，重建的毛细血管床呈迂曲状态。晚期由于视网膜内层局部变薄，透明度增加，形成局限凹面反光区，说明该处视网膜曾经有缺血改变。
4．睫状视网膜动脉阻塞(ciliretinal artery occlusion)：临床上偶可见到睫状视网膜动脉阻塞，Brown告27例年轻人动脉阻塞有5例为睫状视网膜动脉阻塞。大多数位于视网膜乳头黄斑区，如果睫状视网膜动脉走行长供应黄斑，则视力受损严重，如不供应黄斑则中央视力影响不大。眼底呈一舌形或矩形乳白色水肿区，相应视野缺损。其发展过程同分支动脉阻塞。
并发症
Henkind和Wise认为由于视网膜内层因缺血坏死没有能力诱发新生血管，故新生血管和新生血管性青光眼也很少发生。Duke等复习了168例视网膜中央动脉阻塞病人发现28例虹膜有新生血管形成，发病率为16.6%。Hayreh报告64只眼视网膜中央动脉阻塞和44只眼分支阻塞，认为分支动脉阻塞无新生血管发生，中央动脉阻塞有12只眼发生了新生血管，其中10眼产生了新生血管性青光眼，但这10只眼中有9只眼同时有颈内动脉供血不足。他认为视网膜动脉阻塞一般不会产生新生血管及青光眼，除非同时合并有颈内动脉狭窄，造成长期视网膜动脉低灌注缺血。慢性缺血和视网膜动脉阻塞是颈动脉病的两个独立特征，可同时发生，也可一先一后。但Brown报告一例视网膜中央动脉阻塞，视乳头和房角产生了新生血管和青光眼，没有发现有颈动脉病，其发病机理尚需进一步探讨。
诊断
根据视网膜动脉闭塞的临床表现及实验室检查可作出诊断。
治疗
1．血管扩张剂：急诊时应立即吸入亚硝酸异戊酯或舌下含化硝酸甘油。球后注射妥拉苏林25mg或12.5mg，每日或隔日一次。静脉滴注罂粟碱30～60mg，每日一次。也可口服菸酸50～100mg，每日三次。
2．纤溶制剂：对疑有血栓形成或纤维蛋白原增高的患者可应用纤溶制剂。静脉滴注或缓慢推注尿激酶100 000～200 000U；或用去纤酶静脉点滴。治疗过程中应注意检查血纤维蛋白原，降至200mg%以下者应停药。
3．可口服阿司匹林、潘生丁等血小板抑制剂和活血化瘀中药。此外，根据可能的病因，降低血压，治疗颈动脉病，有炎症者可用皮质激素、消炎痛等药物以及神经支持药物等。
