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先天性肺囊腺瘤样畸形

  别名:Congenital cystic adenomatoid lung malformation

概述

先天性肺囊腺瘤样畸形(CCAM)是以细支气管的过度生长为特征,肺组织结构紊乱,形成多囊性包块。主要发生在婴儿,引致呼吸障碍。病变呈一侧性,通常局限于一个肺叶以内。约占所有先天性肺疾病的25%,但国内相关报道甚少。

病因

其病因尚无统一认识。有人认为该病的原发缺陷是支气管闭锁,而引起支气管闭锁的原因可能不同。可能的机制包括原发性细胞生长发育的破坏和胎儿支气管循环中断。也有人认为宫内感染有可能是囊性腺瘤样畸形的病因。

症状

新生儿和婴幼儿可表现为呼吸急促、发绀、胸腹壁凹陷回缩和呼吸窘迫。大多数的呼吸症状出现在出生后的1个月内。大一些的患儿的主诉往往是咳嗽发热或反复发作的呼吸道感染。患儿也可以无症状,偶尔在拍胸部X线片时发现。因为此病的病理生理机制是气体潴留后导致纵隔受压,所以气管插管并给予正压通气后,病情可以迅速恶化。应该注意这种可能,并作好迅速开胸手术切除病变的准备。

诊断

1.胎儿超声波检查:CCAM是一种胎儿期超声波较容易明确诊断的肺部疾病,通常可见羊水过多、子宫过大;如见到胎儿胸腔内有实性或囊肿样肿瘤时则更需怀疑此病。
   2.X线:一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区,病变向同侧胸腔扩展,并可压迫纵隔移位,甚至疝入对侧胸腔,颇似肺叶肺气肿。但本病为多囊性畸形且密度稍高,可以与之区别。
   3.CT:三型均表现为病变区透亮度增加,纵隔移位及不同程度的占位效应。Ⅰ型为单个或多个含气大囊,囊内可有或无不规则分隔及周围小囊样结构;或表现为毗邻相连数个类圆形薄壁囊腔。Ⅱ型为数目众多大小相近的蜂窝样小囊样占位病变。有时平片仅表现为肺纹理模糊,而CT显示出蜂窝样小囊腔,为其特异性征象,极具诊断意义。Ⅲ型为实性占位或X线片示类似Ⅰ型的单个含气大囊而CT则显示明确的絮状占位。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)