胸主动脉瘤
别名：Thoracic aortic aneurysm概述
主动脉包括升主动脉、主动脉弓和降主动脉。主动脉直径大小是诊断和治疗胸主动脉瘤的重要参数。正常成年人主动脉根部直径小于40mm，升主动脉小于35mm，而降主动脉小于28mm。主动脉直径超过正常径的1.5倍即诊断为动脉瘤，而临床上升主动径大于50mm，降主动脉大于40mm即诊断为动脉瘤。
病因
胸主动脉瘤病因有先天性、退行性、机械性、自身免疫性及感染性五类。主动脉由内膜、中层及外膜组成。中层有呈同心圆排列的平滑肌细胞、胶原纤维和弹力纤维。许多原因尤其是先天性及退行性的病因可引起弹力纤维变性及断裂、平滑肌细胞减少、胶原纤维增多，变性组织为嗜碱性的基质（称为囊性变）所代替。马凡综合征患者常发生典型的囊性变，在其他情况下也可见到囊性变。主动脉瓣二瓣化是主动脉根部扩张最常见的原因。动脉粥样硬化时血脂代谢异常，胆固醇沉积于血管内膜，致使内膜增厚，而动脉外膜滋养血管也因硬化而狭窄甚至闭塞，动脉壁血液供应减少，平滑肌纤维和弹力纤维变性及断裂，在血管内压力作用下管壁扩张而形成主动脉瘤。近代由于交通工具和工业的发展，减速伤及胸部钝性伤相应增加。高速运动突然停止时，主动脉内血流因惯性冲击血管壁，血管内膜与弹力纤维断裂，血液外溢并被周围纤维组织和器官包裹而形成假性动脉瘤。此类动脉瘤多位于主动脉根部及峡部。因此两处主动脉位于与较固定的心脏交界处，突然减速时血流冲击较为集中，病人多数即刻死亡，若创伤较轻，出血较慢，血肿被包裹而形成假性动脉瘤。另外，心脏手术时主动脉根部插管处愈合不良及介入导管损伤所致医源性假性动脉瘤的报道也屡见不鲜。感染性疾病常源于主动脉外感染或心内膜炎。细菌在动脉硬化、损伤或其他病变的内膜处繁殖并侵入中层，平滑肌和弹力纤维破坏，而形成真性或假性动脉瘤。过去，梅毒是引起主动脉根部瘤最主要的原因，随着抗生素的广泛应用，此类主动脉根部瘤已很罕见。
胸部主动脉瘤以胸主动脉瘤最多见，其他依次位于主动脉根部、升部及弓部。动脉硬化性动脉瘤多位于胸主动脉和升主动脉，马凡综合征引起的动脉瘤多累及主动脉根部；先天性动脉瘤多位于弓部和弓降部；外伤性动脉瘤多位于峡部动脉韧带附近，感染性动脉瘤以升主动脉最多见。多数动脉瘤为单发性，极少数为多发性。主要病理改变是动脉壁中层弹力纤维变性，断裂或坏死，丧失弹性，导致局部脆弱。由于主动脉内高压血流的冲击，使动脉局部向外膨出扩大，形成动脉瘤。病变多为局限性梭形改变。主动脉根部瘤因主动脉窦及主动脉瓣环扩大引起冠状动脉开口上移和主动脉瓣关闭不全，后者导致左心容量增加及左室腔扩大和心肌肥厚。老年患者由于长年高血压和动脉硬化，较多合并有高血压性心脏病或冠状动脉硬化性心脏病及脑、肾血管病变。动脉瘤大小不同，瘤壁厚薄不一。动脉硬化性动脉瘤外形多不规则，瘤壁厚、可有钙化，腔内多有血栓，有时栓子脱落并发动脉栓塞；马凡综合征和先天性动脉瘤的外形较规则，管壁薄、很少有钙化，腔内多无血栓。以上动脉瘤与周围组织黏连较轻，而感染和外伤性动脉瘤多与周围组织黏连紧密，无完整动脉组织形成瘤壁、腔内多有大量血栓。
症状
胸主动脉瘤以中老年人为多见。马凡综合征者多在30～40岁发病，动脉硬化性动脉瘤多在50岁以上发病。感染性和外伤性动脉瘤多发生在青壮年，而先天性动脉瘤多于20～30岁被确诊。在病程早期多无症状，常在X线检查时发现。瘤体增大到一定程度时可出现疼痛和压迫症状，可有血栓脱落造成的动脉栓塞的表现。疼痛多为持续性钝痛，很少有剧烈疼痛。升、弓部动脉瘤的疼痛部位多位于前胸部，降主动脉瘤的疼痛部位多在背部肩胛间区。压迫症状因瘤体部位而异，弓部瘤压迫气管或/和支气管，出现咳嗽、呼吸困难；压迫交感神经出现Horner综合征；弓降部动脉瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑，压迫食管出现吞咽困难；升弓部动脉瘤压迫上腔静脉导致上腔静脉回流受阻；临床上已很少见到巨大动脉瘤压迫侵蚀胸椎、肋骨或胸骨而引起剧烈疼痛的病例。累及主动脉瓣环的根部瘤往往因主动脉瓣关闭不全所致的心慌气短及心力衰竭症状就诊。
体格检查时，早期多无异常体征。巨大升主动脉瘤可有前胸上部叩诊浊音区扩大，合并主动脉瓣关闭不全者，主动脉瓣区可闻及舒张期杂音，动脉搏动增强、周围血管征阳性，左心室扩大；上腔静脉或无名静脉受压使静脉回流受阻，出现静脉怒张或浮肿；弓部动脉瘤可有气管受压移位，胸骨上窝可扪及搏动性包块；降主动脉瘤可于背部听到血管杂音。马凡综合征病人可有四肢细长、蜘蛛指（趾）、身材高大、眼晶状体脱位、高度近视等体征。
诊断
根据临床表现及实验室检查可确诊。
