肺动脉瓣闭锁不全

概述

肺动脉瓣关闭不全，多由肺动脉高压引起的肺动脉总干部扩张所致，常见于二尖瓣狭窄，亦可见于房间隔缺损。罕见的病因有风湿性单纯肺动脉瓣炎、马方综合征、先天性肺动脉缺如或发育不良，感染性心内膜炎引起瓣膜毁损、瓣膜分离术后或右心导管术损伤致肺动脉瓣关闭不全。

病因

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肺动脉瓣关闭不全的最常见病因为继发于肺动脉高压或肺动脉扩张的肺动脉瓣环扩张，其次为感染性心内膜炎，亦有医源性损伤如法洛四联症手术所致者。其他病因包括先天畸形、创伤、类癌综合征、风湿性心脏病和梅毒等。

症状

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轻中度肺动脉瓣狭窄，一般无明显症状，其平均寿命与常人相近；重度狭窄者，运动耐量差，可有胸痛、头晕、晕厥、紫绀。主要体征是肺动脉瓣区响亮、粗糙、吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱伴分裂，吸气后更明显。肺动脉瓣区喷射性卡嗒音表明瓣膜无重度钙化，活动度尚可。先天性重度狭窄者，早年即有右室肥厚，可致心前区隆起伴胸骨旁抬举性搏动。持久紫绀者，可伴发杵状指、趾。
　　 肺动脉瓣关闭不全患者，在未发生右心衰竭前，临床上无症状。主要体征为肺动脉瓣区舒张早期递减型哈气样杂音，可下传至第4肋间。伴肺动脉高压时，肺动脉瓣区第二心音亢进、分裂。返流量大时，三尖瓣区可闻及收缩前期低调杂音。如瓣膜活动度好，可听到肺动脉喷射音。

诊断

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1．胸骨左上缘吸气性增强的舒张期杂音。第二音分裂和肺动脉第二心音亢进。
　　 2．X线有右心室和肺动脉于扩大，心电图有右心室肥厚征。
　　 3．多普勒超声心动图对诊断敏感且可定量确定反流程度。

治疗

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为改善右心衰竭的症状，可予强心、利尿剂等治疗。