三房心

概述

三房心(cor triatriatum)是一种罕见的先天性心脏畸形，约占先天性心脏病的0.1%～0.4%，男女比例为1.5:1。三房心可分为左型和右型，左心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正心房者称为左位三房心(cor triatriatum sinistun)右心房被异常的肌肉纤维隔膜分隔成副房和真正心房者称为右位三房心(cor triatriatum dextum)。

症状

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1．临床表现：完全型三房心，患儿生后几周即出现紫绀或哭闹后紫绀、咳嗽、呼吸困难、心率快、脉细弱、生长发育迟缓等，随之可以发生严重的肺炎及充血性心力衰竭。部分型三房心，呼吸困难出现较迟，充血性心力衰竭可手儿童时期或青少年时期出现，少数病人至成年时期仍无明显症状。
　　 2．体征：较早出现症状的婴儿可见营养不良，呼吸困难，因心衰可出现外周青紫，伴有右左分流的病人有中心性青紫，肺底部可听到湿罗音，肝脏增大，约半数病人于心尖部有柔和的收缩期或舒张期杂音，P2增强，常有窄的分裂，在心尖部听到有连续性杂音时常提示副房与真正左心房之间有非常高的压力阶差。

诊断

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患儿出现紫绀、呼吸困难、严重的肺炎及充血性心力衰竭，生长发育迟缓。心尖部有柔和的收缩期或舒张期杂音，心电图右心室肥厚，胸片有明显的肺静脉淤血表现，超声心动发现线样异常隔膜舒张期突向真心房侧，肺静脉的血液部分或全部回流到副房，心导管可发现肺动脉压及肺毛细血管嵌顿压均增高。选择性肺动脉造影发现左心房内斜行的狭窄透光带将左心房分为密度较高和密度较低的上下两个腔，MRI显示左心房的异常隔膜。