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颅咽管瘤

  别名:Rathke囊性瘤

概述

颅咽管瘤是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。好发于儿童,成年人较少见。好发于鞍上,占整个颅内肿瘤的5%~7%,占儿童颅内肿瘤的12%~13%。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。

症状

颅咽管瘤临床症状与体征大致可分为内分泌症状、视力视野症状、颅内压增高症状。
   1.内分泌功能障碍:肿瘤压迫垂体及下丘脑,引起内分泌功能障碍。约67%的病人有内分泌功能障碍的表现,15岁以下者78%出现内分泌症状,其中40%~46%的病人以内分泌功能障碍为首发症状。
   (1)性功能障碍:青春期发病者,常以性功能障碍较明显,而生长发育障碍不明显。40%年龄在15岁以上的病人有性功能障碍,主要表现为性器官发育障碍,外生殖器呈幼儿型,第二性征发育不全;而成人发病者,女性月经停止或月经失调,男性阳痿及性欲减退、胡须稀少、阴毛脱落、皮肤变细腻等。
   (2)生长发育障碍:儿童期发病者,特别是肿瘤起于鞍内者,常因腺垂体受压生长激素分泌减少,而表现为垂体性侏儒症。病人表现为骨骼生长迟缓,甚至停滞,有的至成年时身材仍如10岁左右儿童。但智力不受影响,身体各部大小比例正常。30岁以后发病者垂体性侏儒症罕见。
   (3)脂肪代谢障碍:由于下丘脑受损害,18%~30%病人出现脂肪代谢障碍。多表现为身体发胖,脂肪呈异常分布。若儿童患者同时伴有性器官发育不良时,则称为肥胖性生殖无能综合征。
   (4)水代谢障碍:约25%~32%的病人表现为尿崩症,尤其是鞍上型者更容易出现尿崩现象。其中10%病人以尿崩症为首发症状,表现为多饮多尿,尿比重低,每日尿量在3000~4000ml以上;成人表现为尿崩者比儿童多见。有时腺垂体同时受损,因ACTH分泌减少可不出现尿崩症。
   (5)其他:晚期病人可因下丘脑严重受损或肿瘤侵入额叶,而出现嗜睡或精神症状,表现为淡漠、记忆力减退、情绪不稳定,其他症状尚包括乏力、基础代谢降低、畏寒、血压低、粘液性水肿、体温调节障碍、糖耐量降低、瘦弱,甚至出现垂体性恶病质表现。
   2.视力、视野障碍:肿瘤可压迫视神经、视交叉而出现视力、视野障碍,尤其是鞍内型更易出现。70%~80%病人有视力、视野障碍,且成人较儿童常见。其中15%~18%病人为首发症状。视力呈进行性减退,日久失明。视野改变多为不规则视野缺损,如不规则的单眼视野缺损、双颞侧或同向偏盲等,但仍以两颞侧视野缺损为常见(50%),但第三脑室型常不出现视野缺损。因肿瘤生长方向不规则,压迫双侧视神经程度亦不同,故两侧视力、视野障碍程度亦不相同。鞍内型肿瘤向上发展压迫视交叉可出现双颞上象限偏盲;鞍上型肿瘤向下发展压迫视交叉可出现双颞下象限偏盲;鞍旁型肿瘤压迫一侧视束可出现双眼同向偏盲。40%病人有原发性视神经乳头萎缩,47%病人可出现双侧视盘水肿和继发性萎缩,眼底正常者占11%左右。
   3.颅内压增高症状:颅内压增高症状常出现在晚期,且儿童更多见。颅内压增高症状出现的原因是由于肿瘤增大,突入第三脑室内阻塞室间孔或导水管的入口,而出现梗阻性脑积水之故。颅内压增高的症状包括头痛、头晕、恶心、呕吐、视盘水肿、视力进行性减退、复视、展神经麻痹等。小儿可出现头围增大、颅缝分离及前囟隆起等。严重颅内压增高者可导致意识障碍。
   4.头痛:90%病人出现头痛,其中63%为首发症状。同时伴恶心呕吐者占50%,儿童比成人更常出现头痛。头痛是由于肿瘤压迫鞍膈及局部脑膜、血管引起的,少数病人可长期头痛而无颅内压增高。晚期头痛多系颅内压增高所致,并呈进行性加重。颅内压正常者头痛常为额颞部疼痛,而颅内压增高所致头痛则为全头痛并伴有呕吐、颈硬、复视等。
   5.其他:肿瘤压迫一侧大脑脚而出现锥体束征,表现为轻偏瘫、病理征阳性等;肿瘤向两旁发展者可累及外展、动眼、三叉、面神经而出现相应的脑神经障碍症状;有的肿瘤可突入颅后窝产生小脑症状,如眼球震颤、共济失调等。13.2%病人可出现癫痫。4%病人出现发热。若囊性颅咽管瘤自发破裂,尚可造成无菌性脑膜炎等。
   颅咽管瘤儿童患者以发育障碍、颅内压增高为主要表现;青少年以内分泌障碍多见;成人则以视力、视野障碍,精神障碍为主要特点。

诊断

根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病;若有鞍上或鞍内钙化斑,更有助于诊断。若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。少数临床表现不典型者应行辅助检查,如CT扫描。

治疗

1.血压低者可给予补液,注射神经垂体素及肾上腺皮质激素。
   2.消化道出血及肠麻痹者可行对症治疗。
   3.尿崩症多数较轻,可于两周后自行恢复或给予神经垂体素后很快恢复。
   4.术后持续低温者除保温外尚需要采用大剂量甲状腺素,0.4mg/(kg·d)。
   5.皮质类固醇成为临床上有效的治疗药物。
   6.颅咽管瘤术前、术中及术后应用足够量的地塞米松是预防和治疗术后并发症的有效方法之一。

预防

颅咽管瘤术前、术中及术后应用足够量的地塞米松是预防和治疗术后并发症的有效方法之一。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)