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甲状旁腺功能亢进症

  别名:Hyperparathyroidism

概述

原发性甲状旁腺功能亢进近年已较多见,在内分泌疾病方面仅次于糖尿病和甲状腺功能亢进。多发生于20~50岁,女性多于男性。本病起病缓慢,病程长,早期可无症状,常在体检时发现血钙增高或对泌尿道结石患者的检查中发现有原发性甲状旁腺功能亢进。
   继发性甲状旁腺功能亢进是因各种疾病引起血钙长期降低而导致甲状旁腺增生和甲状旁腺激素分泌过多。患者除有原发肾脏病表现,如慢性肾功能不全、消化不良、消瘦、水肿和贫血外,多数患者还伴有手足抽搐,关节活动受限,骨痛,行动困难。少数患者可发生病理性骨折和畸形等。
  

病因

甲状旁腺功能亢进分为原发性与继发性两类。
   原发性甲状旁腺功能亢进是由于甲状旁腺自身病变所引起的甲状旁腺激素合成与分泌过多所致。它主要是由单发的甲状旁腺腺瘤(86%)所引起,其次为多发的腺瘤(6%)或所有四个甲状旁腺的增生(7%),而由甲状旁腺腺癌弓l起者较少(1%)。
   原发性甲状旁腺功能亢进近年已较多见,在内分泌疾病方面仅次于糖尿病和甲状腺功能亢进。临床上可分为三种类型:①肾型:约占70%,主要表现为尿路结石,较少为肾实质的钙盐沉积;②肾骨型:约占20%,表现为尿路结石和骨骼的脱钙病变;③骨型:约占10%,主要表现为骨骼的脱钙病变:骨质疏软,骨外层和骨小梁萎缩、变薄,骨组织多为纤维组织所替代,并形成多个囊肿和巨细胞瘤样病变。
   继发性甲状旁腺功能亢进是因各种疾病引起血钙长期降低而导致甲状旁腺增生和甲状旁腺激素分泌过多。临床上多见于下列原因:①肾功能不全(慢性肾炎)使血磷残留,血钙因丽相应地降低;②维生素D缺乏(佝偻病、骨软化症等)使钙在肠道内吸收不良;③在妊娠或哺乳期母体失钙过多。

症状

原发性甲状旁腺功能亢进多发生于20~50岁,女性多于男性。本病起病缓慢,病程长,早期可无症状,常在体检时发现血钙增高或对泌尿道结石患者的检查中发现有原发性甲状旁腺功能亢进(约占5%~10%)。对反复发作的肾结石,特别是两侧肾结石,应考虑此病。
   部分患者以全身骨骼脱钙为主要临床表现,其中以颅骨、指骨、股骨、胫骨、骨盆和腰椎等最常见。表现为局部骨痛或压痛;骨质呈结节状增厚、凹凸不平、弯曲或畸形;有时可发生病理骨折。由于高血钙和低血磷,神经肌肉的应激性减低,导致全身肌张力低下,胃肠蠕动减弱,患者出现疲乏、食欲不振、恶心、便秘,甚至因咽肌无力而引起吞咽困难。
   少数患者(约10%)可伴有胃、十二指肠球部溃疡及上消化道出血,这可能是由于血钙过高刺激胃泌素分泌增多,或由于血钙过高促使迷走神经末梢释放乙酰胆碱,从而引起胃酸分泌过多所致。也有并发急性胰腺炎、胆石症的病例报道。
   继发性甲状旁腺功能亢进者除有原发肾脏病表现,如慢性肾功能不全、消化不良、消瘦、水肿和贫血外,多数患者还伴有手足抽搐,关节活动受限,骨痛,行动困难。少数患者可发生病理性骨折和畸形等。
   甲状旁腺功能亢进者一般无局部症状,亦很少能在颈部触及到甲状旁腺腺瘤。

诊断

1.主要依靠综合指标:如血钙值、钙磷比值、肾小管磷回吸收试验等,如果多次检查中血钙含量增高、磷含量降低,尿中钙排出量增高等,在大多数病例即可明确诊断。
   2.结合典型的骨相改变:X线片上可见骨稀疏、变薄、变形,骨内有多个透明的囊肿影。指骨骨膜下骨质吸收、囊肿形成;颅骨斑点状脱钙等。如施行髂嵴的活组织检查,显示破骨细胞活跃,则可确诊。
   3.放射免疫法:直接测定血清PTH浓度,正常人100pg/ml以下。正常情况下,血清PTH浓度与血钙含量呈反馈关系,因此如果血钙正常或略有增高,而血清PTH增高,就可以诊断为甲状旁腺功能亢进。
   4.B超检查:作为甲状旁腺瘤定位的首选方法,其准确率可达90%。但如腺瘤直径小于5mm者则较难发现。
   5.CT检查和甲状腺下动脉插管行选择性造影,都有助于甲状旁腺腺瘤的定位诊断。



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(更新时间: 2016-01-08 本信息由中国医学科学院医学信息研究所专家团队审核)