食管穿孔
别名：Esophageal perforation概述
食管穿孔(esophageal peroration,EP)是指食管由各种意外性损伤或自发性破裂所引起的严重危及生命的疾病，为一种少见疾病。Okten等（2001年）报告其死亡率为20%～40%，Huber-Lang等(2006)报告食管穿孔即使经外科手术治疗后也有很高的死亡率(17.6%)，国外2000～2005年文献汇总分析报告食管穿孔总的死亡率是19.7% (101/521)。引起致死性食管穿孔的主要并发症是纵隔炎、纵隔脓肿和主动脉破裂导致的大出血等。据报告前两者的死亡率为15%～33.3%，而主动脉穿孔引起大出血者几乎无存活的希望。
食管穿孔后的并发症和死亡率同与发病到被确诊时间有明显关系，早期迅速做出食管穿孔的诊断是非常重要的。因此临床医师必须熟悉食管穿孔的临床表现及其原因，以防止食管穿孔的发生；假如一旦发生，则应尽早明确诊断，及时进行有效处理，减少死亡。
病因
食管穿孔的原因可分为损伤性穿孔和特发性食管破裂两大类。
1．损伤性穿孔：损伤性穿孔的原因包括食管异物所致的穿孔、医源性损伤（食管镜检查、食管扩张术、食管置管术、颈胸部手术、气管插管等）、利器贯通伤和钝性伤以及腐蚀剂所致的穿孔。
(1)食管异物：是损伤性食管穿孔最常见的原因，约占66%。异物种类有动物骨类（如鱼骨、鸡骨、龟骨、牛骨、小剪刀及剃须刀片等）、PTP（press-through-pack，硬板锡纸包装的药剂）及义齿等。在我国PTP作为食管异物尚未见于文献，但国外屡见报道。目前，我国药物包装的方式也在迅速发生改变，用硬板锡纸包装的药物越来越多，因此应引起注意，作好宣传。吃药时勿将硬锡片一并吞下。又可根据异物是否透过X线，将异物分为：
①X线透过性异物，如塑料、竹签、包括用X线无法辩认的小鱼骨等；
②X线非透过性异物，如大头针、图钉、钉子等各类金属异物及动物骨类。
如吞食的动物骨较大，有时可采用侧位或斜位X线检查，不用造影剂，也可清楚显示出异物的部位。我院因异物所致食管穿孔的病例中有7例，均有异物误入后强行用饭团或韭菜等食物欲将异物咽下的病史，这是促使食管穿孔发生的重要因素。
(2)医源性损伤：医源性食管穿孔的发生率为36.5%，仅次子食管异物，必须引起临床医师的高度重视。医源性食管穿孔见于金属直管食管镜检查、食管狭窄行食管镜下扩张子扩张、纤维食管镜检查、纤维胃镜检查、鼻饲管导人、颈胸部手术、气管插管等。与医源性食管穿孔相关联的一些其他因素，如检查中患者因不配合而发生突然的体动、食管变形、狭窄、憩窒、异物的存在、肥胖、颈椎弯曲、高龄所致食管壁脆弱、带钩的义齿等。医师方面的因素如食管镜检查时操作不细心，不熟悉或因麻醉不良而引起明显的咽反射或躁动，也是导致医源性食管穿孔的有关因素。因此，患者精神紧张不能很好配合，全身情况差，异物较大或形状复杂有锐利尖角，局部疼痛明显，呈强追体位时，应常规在全身麻醉下进行食管的相关检查和治疗操作。检查时动作应轻柔，行食管扩张时，顺势推进食管镜，应注意将食管镜的前端始终置予食管管腔中央；选择大小适当的扩张子进行扩张，切不可盲目地、强制性推进。
(3)腐蚀性损伤：腐蚀性食管穿孔十分少见。常因误服或有意吞服强酸如盐酸、硫酸等或强碱类，如氢氧化钠等化学试剂。其预后不良，严重者常在短时间内死亡。有幸存活者常遗留食管狭窄。
(4)利器贯通伤和钝性伤：此种原因较为少见，依次为枪弹伤、刀伤、爆震伤、压迫伤、气压伤等所致。
2．特发性食管破裂（Boerhaave综合征）：本病由Boerhaave予1724年解剖时所发现并首次报道。自发性食管破裂是指除器械、异物、外伤诱因之外，由于呕吐等原因所引起的食管内压力增高所致的食管壁全层破裂，即Boerhaave综合征，它是少见而凶险的胸部疾患，其发病率低，约16.67/10万，占所有食管穿孔的15%，由于本病少见，临床症状不典型，误诊率高达71%～84%，病死率高达25%～100%。其后不少学者观察提出本病由于呕吐、排便或分娩等致食管内压急剧升高作为诱因而引起食管壁全层破裂。因此凡可造成食管内压增高的因素均为本病发作的诱因。如过量饮酒、使用催吐剂、颅脑外伤引起剧烈呕吐以及不恰当的吞咽动作。其发病频度在食管异物，医源性损伤之后，居第3位，约为18%。
3．食管自身疾病致食管穿孔：食管肿瘤破裂、食管溃疡、食管旁淋巴结炎性粘连、放射治疗等均可引起食管穿孔。
症状
不同原因引起食管穿孔的症状和体征不同。而穿孔的部位、大小不同，穿孔后到就诊的时间不同，其临床表现也有不同。但不论哪种情况，约90%～97%的患者有颈部或胸骨后剧烈疼痛伴吞咽时加重。31%有呼吸困难、心率增快、血压下降，甚至出现休克。几乎均有纵隔或颈下部皮下气肿，后期为纵隔脓肿或脓气胸。87%～90%以上的病例有发热，白细胞计数增高。
1．局部疼痛及吞咽困难：食管穿孔后可引起颈部、胸部及腹部剧烈的疼痛，可呈强迫体位，痛苦面容。并伴吞咽困难。疼痛的部位与穿孔的部位有明显的关系。
(1)颈段食管穿孔：常发生在较薄的食管后壁，由于食管附着的椎前筋膜可以限制污染向侧方扩散，穿孔的最初几小时颈部可没有炎症表现，几小时后由于口腔或胃内的液体经过穿孔进入食管后间隙和沿着食管平面进入纵隔，引起纵隔炎症，患者诉述颈部疼痛、颈部僵直，呕吐带血性的胃内容物和呼吸困难。吞咽和转动颈部时疼痛加重，并常向肩、前臂及前胸部放射。
(2)胸段食管穿孔：与颈段穿孔不同，胸段食管穿孔直接引起纵隔污染，迅速发生纵隔气肿和纵隔炎。尽管早期仅是纵隔的污染，但可迅速发展为坏死性炎症过程。当薄的纵隔胸膜被炎症穿破，胃液及胃内容物经破口返流到纵隔和胸膜腔，引起胸膜腔的污染和积液，形成纵隔和胸膜腔化脓性炎症。临床上表现为一侧胸腔剧烈疼痛，同时伴有呼吸时加重，并向肩胛区放射。在穿孔部位有明确的吞咽困难、低血容量、体温升高、心率增快并且心率增快与体温升高不成比例。全身感染中毒症状和呼吸困难的程度依据胸腔污染的严重性、液气胸的量以及是否存在有气道压迫，而有轻重不同。胸骨后及背部疼痛明显，也可向颈部和腹部放射。
(3)食管腹腔段穿孔：较少见，一旦损伤，由于胃的液体进入游离腹腔，主要引起腹腔的污染，临床表现为急性腹膜炎的症状和体征。这同胃及十二指肠穿孔很相似，应注意胸段食管远段的损伤也可以表现为这种情况。有时这种污染可能不在腹腔而在后腹膜，这将使诊断更加困难。这是由于腹腔段食管与膈肌相邻近，常有上腹部痛疼和胸骨后钝痛并放射到肩部的较典型特征。
尽管食管穿孔有这些临床表现，但单凭这些非特征性的症状体征立即做出诊断有时仍较困难，常需借助其他辅助检查以明确诊断。并需与其他疾病如胃、十二指肠溃疡穿孔、胰腺炎、心肌梗死、降主动脉瘤、肺炎和自发性气胸等相鉴别。
2．颈部皮下气肿及纵隔气肿：由于皮下气肿的产生，颈部触诊时可有捻发音或踏雪样感，感染严重时可发展到颜面和胸部。颈部皮下气肿的发生率为43%。不仅颈段食管和胸段食管穿孔时，可出现颈部皮下气肿，有报告腹部段食管穿孔时，亦可引起。因此必须牢记颈部皮下气肿并不一定表示穿孔部位就在颈段食管。纵隔气肿时，患者感胸闷及不同程度的呼吸困难。胸部X线检查或CT扫描可明确诊断。
3．发热：穿孔后，88%以上的患者出现发热。热型有一定的特点，表现为穿孔后l2小时体温上升1℃以内，24～48小时达到高峰（39℃以上），表明穿孔局部感染扩散或脓肿形成。我院有1例于穿孔后13小时行开胸修补穿孔时，发现有胸腔已有50ml脓液，说明穿孔后感染发生很快。
4．白细胞增多：95%以上的病例食管穿孔后白细胞增多。系统观察的病例报告为穿孔后3小时白细胞开始增加，48小时以内达到高峰，20×109/L(2万以上/mm3)，因此白细胞增多对早期诊断有一定的帮助。
诊断
食管穿孔后的并发症和死亡率同从发病到诊断时间的长短有密切关系，因此早期迅速做出食管穿孔的诊断非常重要。对有异物误入史或经过食管镜等各项检查或操作后，出现剧烈的颈部、胸部疼痛和吞咽困难或较检查前加重时，特别是有Mackler三联症，即呕吐、胸下部痛、颈下部皮下气肿时，结合食管穿孔的其他临床表现，高度怀疑为食管穿孔的患者，更应迅速进行颈部、胸部的正、侧位X线片检查，必要时可行胸腹联合拍片。还可根据病情选择性地进行食管碘油造影、当水溶性碘剂检查为阴性而临床又高度怀疑食管穿孔的患者，有必要用钡剂作进一步检查。颈部和胸部CT扫描和食管镜检查。通过影像学检查，了解有无颈部皮下气肿、纵隔气肿、纵隔阴影增宽、胸水潴留、食管造影剂漏入纵隔或胸腔等情况。如结果为阳性，即可诊断为食管穿孔。食管造影与食管CT扫描同时进行，不仅可以明确有无穿孔，还能详细了解穿孔的部位与大小，以及可能发现经食管镜检查无法观察到的食管腔外的异物情况。
对食管穿孔的诊断，尤其对X线透过性异物所造成的食管穿孔，更应综合考虑各项检查的结果结合临床表现作出判断。
治疗
1．药物治疗以广谱抗生素控制感染、防止纵隔炎，胸膜炎或腹膜炎等并发症的发生。
2．输液，补给营养，及时纠正和维持水、电解质平衡。由子食管穿孔禁食、禁饮时间较长，营养的补充十分重要，主要通过静脉输入能量合剂，氨基酸及白蛋白等。亦可行胃或空肠造瘘术或经鼻饲管注入高蛋白质的各类汤汁。如系食管异物所致者，则应尽早取出异物。经临床大量病例观察，单纯保守治疗的死亡率为24.2%，较手术组为高。故单纯保守治疗只适合于穿孔小，炎症局限、临床症状较轻的颈段食管穿孔病例。严密观察48小时后，如症状恶化，应立即行胸外科手术治疗。
