溶血性贫血

概述

溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力，如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态(hemolytic state)，正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。其发病机制为红细胞内在异常，多属先天性，可因红细胞膜的缺陷、内含酶有缺陷及其Hb有量或质的异常而引起；RBC外在异常，均为后天获得性，可由免疫、物理、化学、感染等引起。临床分急性、慢性两种溶血，慢性多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。急性贫血为发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。

症状

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1．急性型：半数以上发生于儿童。
　　 (1)起病方式：多数患者发病前1~2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。
　　 (2)出血
　　 ①皮肤、黏膜出血：全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
　　 ②内脏出血：当血小板低于20×109/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑粪、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血（含蛛网膜下腔出血）可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐，是本病致死的主要原因。
　　 ③其他：出血量过大，可出现程度不等的贫血、血压降低甚至失血性休克。
　　 2．慢性型;主要见于成人。
　　 (1)起病方式：起病隐匿，多在常规查血时偶然发现。
　　 (2)出血倾向：多数较轻而局限，但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血，如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等，鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。
　　 (3)其他：长期月经过多可出现失血性贫血。病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。

诊断

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1．详细询问病史了解有无引起HA的物理、机械、化学、感染和输血等红细胞外部因素。如有家族贫血史，则提示遗传性HA的可能。
　　 2．有急性或慢性HA的临床表现，实验室检查有红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿性增生和红细胞缺陷寿命缩短三方面实验室检查的依据并有贫血，此时即可诊断HA。
　　 3．溶血主要发生在血管内，提示异型输血，PNH，阵发性冷性血红蛋白尿等HA的可能较大；溶血主要发生在血管外，提示自身免疫性HA，红细胞膜，酶，血红蛋白异常所致的HA机会较多。
　　 4．抗人球蛋白试验(Coombs试验)：阳性者考虑温抗体型自身免疫性HA，并进一步确定原因。阴性者考虑：
　　 (1)Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性HA；
　　 (2)非自身免疫性的其他溶血性贫血。

治疗

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肾上腺皮质激素对免疫性溶血性贫血有效，也可用于阵发性睡眠性血红蛋白尿，但对其它溶血多无效，避免滥用。
　　 溶血病人骨髓造血代偿性加速，对造血原料需求量增加，应额外补充叶酸。长期血红蛋白尿患者可伴发缺铁，应适当补充。对阵发性睡眠性血红蛋白患者，补铁要慎重。