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虹膜睫状体炎

  别名:异色性虹膜睫状体炎

概述

异色性虹膜睫状体炎(heterdchromic iridocyclits,HI)是一种慢性非肉芽肿性虹膜睫状体炎。早在1843年,Lawrence已有报道,1906年,因Ernst Fuchs做了详细的临床观察和病理组织学研究,获得公认,故又称Fuchs异色性虹膜睫状体炎。

病因

至今为止,二者均未明确,可谓众说纷纭,莫衷一是。主要有下列几种观点:
   1.Fuchs曾推测,胎儿期或出生之初,有某种因素抑制了葡萄膜正常发育,导致虹膜异色。以后在此基础上又在不明病理因素作用下,引起持续却甚轻微的炎症,逐渐出现KP、房水混浊、玻璃体混浊、虹膜萎缩,继而有晶状体代谢障碍或房水排出困难,发生并发性白内障或继发性青光眼。
   2.Bistis (1898)、Latz (1908)、Mayou (1910)及其后不少学者,在分别观察了HI与Homner综合征、Parry-Romberg综合征的关系和动物实验(切除一侧交感神经)后认为:HI与支配眼内的交感神经径路阻断,诱发营养缺陷(trophic defect),从而使黑色素颗粒形成受到抑制有关;同时,此因素还能使虹膜血管通透性增强及随之而来的蛋白渗漏、房水混浊和炎症介质的释放。
   3.极少数病例有家族史,但概率很低,不足以证明HI之遗传性。但患者和正常人群比较,虽无HLA-A或B抗原分布之差异,而HLA-CW3、HLA-DRWs。频率却低于正常,因而提示与HLA相关的遗传因素可能起一定作用。
   4.HI患者房水中存在浆细胞、淋巴细胞,炎症可能是免疫反应所引起(O'Connor,1985)。Fran-COIS等(1960)应用电泳法首先发现房水7球蛋白水平相对升高。之后,Dernouchmps(1982)通过相对浓度比(RCR)法证实80%病眼房水内有IgG合成,(RCR≥0.65)。Murray等(1990)亦获得了近似结果。Murray的研究,见到63%病例有局部IL-6产生。外周血可溶性IL-2受体水平升高,标志着HI患者存在全身淋巴细胞激活。据La Hey(1988)的资料,约90%患者体内有对角膜上皮的自身抗体。70%患者对角膜抗原(主要是54kD)有细胞免疫反应,不仅显著高于健康对照组,也高于其他类型葡萄膜炎。此外,还有认为与循环免疫复合物(Dernouchamps,1977)、α晶状体蛋白抗原反应(Hammer,1975)或某些病原微生物(结核、链球菌、弓形虫)感染性免疫(Shpaket,1975)有关,等等。以上种种免疫学研究,表明免疫系统参与了HI的发病和发展过程。

症状

HI不多见,据法国一组大样本流行病学调查,群体发病率为1.8/10万;占所有葡萄膜炎总数的1.2%~4.5%(Vadot,1990)。年龄范围分布较广,但绝大多数在40岁左右。因患者在出现并发症前,除偶感视力朦胧外无其他自觉症状,易被忽略,故实际发病时间可能远远低于就诊年龄。
   HI90%以上为单眼受害,左、右眼无差异。种族、性别方面亦无太大出入。全身体检阴性。
   HI病程冗长,炎症轻微,缓慢而起伏。即使KP存在,却不见睫状充血(极少例外)。KP具有特征性,呈白色比较透明的小圆点或星状,弥漫性分布。KP之间不融合,有时有纤维样细丝连接,细丝多时外观有如絮状渗出。KP能自行消失、再度反复。Tynddall现象大多阴性,少数弱阳性,个别阳性。
   如与健眼对照,病眼虹膜颜色不同程度地浅于健眼,此一特征性改变是因虹膜前界层、基质层、色素上皮层萎缩所致。我国人除维吾尔族之外,虹膜多呈淡褐色至深褐色,轻度异色者不易辨认,严重者有似天鹅绒状外观,偶有血管暴露。虹膜萎缩始于前界层,进而基质层,最后色素上皮层。用裂隙灯强光束自瞳孔射入虹膜后方,虹面有虫蚀样透光时,提示色素上皮层也已陷于萎缩。
   病程之初,瞳孔小于健侧,至后期常有不规则散大,提示瞳孔括约肌损害。Koeppe结节、Busacca结节亦能遇见,但不发生虹膜后粘连。
   HI使虹膜睫状体血管通透性加强或新生血管形成,血-房水屏障遭受破坏,如静脉注射荧光素钠,用裂隙灯显微镜加钴蓝滤光片检查,可见到虹膜荧光渗漏及无灌注区。
   前房角是开放的,偶而见有微细血管。是否新生血管,尚未定论。有人在前房穿刺术后,发现多数病例前房角有线状出血,出血在24小时内完全吸收,不留痕迹,再穿刺则再出血,称Amsler征,认为属HI特征之一。对此也有持异议者。
   部分病例脉络膜被累及,所以Jones(1990)建议将HI改名为Fuchs异色性葡萄膜炎。突然发生玻璃体有灰白色细点状或膜样混浊,是脉络膜炎症的指征。而Franceschett却认为脉络膜损害是一种变性并非炎症。Kimura提出,周边部脉络膜视网膜病灶之少见,是因部位隐蔽,检查时易遗漏。

并发症

并发性白内障是HI最常见的并发症,几乎百分之百。发生于病程后期。开始于晶状体后囊下并很快扩展至整个皮质,混浊呈浅棕色。与其他慢性葡萄膜炎并发白内障相同,无特异性。
   部分病例后期可发生继发性开角性青光眼。导致眼压升高的原因还不清楚,Fuchs本人认为是房水内蛋白浓度增大,房水外流量下降的结果。以后的研究更有其他学说。归纳如下:
   1.小梁网炎或硬化;
   2.Schlemm管萎缩或塌陷;
   3.前房角新生血管;
   4.虹膜末卷前粘连;
   5.晶状体囊壁溶解剥脱;
   6.长期使用糖皮质激素点眼等。

诊断

诊断主要根据下列临床特征:
   1.绝大多数单眼发病,病程冗长起伏,发生并发症前视力不受影响;
   2.病眼虹膜色泽不同程度地浅于健侧;
   3.有明显的特征性KP,Tyndall现象阴性或弱阳性,无睫状充血或极为轻微(quiet white eye),亦无疼痛、畏光等炎症刺激症状;
   4.弥漫性虹膜萎缩;
   5.不发生虹膜后粘连。

治疗

并发性白内障HI为单眼病,白内障发生于病程后期,人工晶状体植入很少或并不加重炎症反应,超声乳化联合人工晶状体植入为首选术式,术后视力大多可达0.5以上。不过术中易出血,亦易发生悬韧带断裂。如术前有青光眼,术后常致青光眼加重。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)