蕈样肉芽肿

概述

蕈样肉芽肿系一种亲表皮性皮肤恶性淋巴瘤。

病因

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本病病因尚未阐明，研究提示遗传、环境、免疫因素等参与了本病的发生。

症状

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1.皮肤损害：一般可分三期：
　　 （1）蕈样前期（红斑期）：多形性皮损，开始时隐时现，瘙痒，皮损呈渐进性，皮肤干燥，浸润，色素加深，成为红棕色斑块，边缘成弧形、环形或地图形，一侧清楚，另一侧模糊，伴萎缩或色素异常。
　　 （2）浸润期：由蕈样前期发展而来，或开始即是浸润性斑块。损害呈半环形、弧形或匍形性斑块，边界清楚，表面呈疣状、角质增生，间或有溃疡，愈合留萎缩性瘢痕或色素沉着。
　　 （3）肿瘤期：在浸润斑块基础上出现肿瘤，呈半球形、马蹄形或多环形，表面分叶或蕈样，如豆大至橘子或更大，常破溃形成溃疡，伴疼痛，好发于面、背及四肢近端等部位。
　　 （4）10%表现为红皮病，全身皮肤干燥、红、脱屑、毛发稀少、瘙痒剧烈，可在各期出现。
　　 2.粘膜损害：咽喉淋巴组织受累，表现为咽喉部红肿、糜烂、溃疡，疼痛明显。
　　 3.毛囊黏蛋白沉积：多见于头皮、面、颈部，为皮肤色或暗红色斑块，毛孔明显，患处可有毛发脱落。
　　 4.内脏损害：晚期肿瘤细胞侵犯淋巴结、内脏器官，以肺、脾、肝、肾等受累为主。最终以恶病质或继发感染而死亡。

诊断

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根据疾病症状及检查结果可对本病做出诊断。

治疗

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瘤前期治疗主要是提高患者机体免疫力，以中药及对症治疗为主，皮损较广泛或明显浸润时，采用电子束治疗，再以氮介外用，每日一次，皮损减轻，可渐减至每周2次，并用皮质类固醇制剂外用。肿瘤期特别是淋巴结已受累时，以联合化疗为主。治疗目标是控制疾病。