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多毛症

  别名:Hirsutism

概述

多毛症是指女性终毛呈男性方式过度生长。这可以是卵巢或肾上腺分泌增加引起雄激素水平升高或外源性雄激素作用的结果,也可以是毛囊水平雄激素前体转化为更具男性激素活性的双氢睾酮增加的结果。虽然雄激素水平并没有升高,但如果靶器官毛囊对雄激素的作用过度敏感时,多毛症也可发生。
   多毛症不应与毛发过多混淆,毛发过多是指躯体的任何部分的毛发生长,超过相同年龄、性别和种族的人。药物、毒物和重复的皮肤刺激或慢性感染均可引起毛发过多,往往与全身性非内分泌疾病有关。
   由于毛发分布是有种族和家族性的,毛发“过多”生长的诊断应以这些为背景。

病因

在女性中,任何导致雄激素产生过多或敏感性增加的疾病均能导致多毛症。尽管多毛症的严重程度与雄激素的量成比例,雄激素过量的表现存在明显的个体差异。
   严重的雄激素过多导致男性化,除多毛之外,伴随的男性型的秃顶、声音低沉、肌肉发达和阴蒂增大。真正男性化的出现常常表明存在严重的疾病,如卵巢和肾上腺男性化的肿瘤或卵巢的卵泡膜细胞增殖症。
   PCOS是最常见的多毛症病因。胰岛素抵抗与PCOS密切相关。多毛症的其他病因包括高泌乳素血症、先天性肾上腺皮质增生(CAH)、胰岛素抵抗综合征,卵巢肿瘤和肾上腺肿瘤。达那唑、苯妥英、左炔诺孕酮、DHEA非处方药、滥用产生男性性征的药物等均可以导致多毛症。

症状

在女性中,任何导致雄激素产生过多或敏感性增加的疾病均能导致多毛症。尽管多毛症的严重程度与雄激素的量成比例,雄激素过量的表现存在明显的个体差异。
   严重的雄激素过多导致男性化,除多毛之外,伴随的男性型的秃顶、声音低沉、肌肉发达和阴蒂增大。真正男性化的出现常常表明存在严重的疾病,如卵巢和肾上腺男性化的肿瘤或卵巢的卵泡膜细胞增殖症。
  

诊断

1.虽然是少见,首先需要除外严重的疾病,如分泌雄激素的卵巢和肾上腺肿瘤以及库欣综合征。
   2.确立PCOS的诊断,因为其与胰岛素抵抗紧密相关,发生严重代谢和心血管疾病的风险很高。不仅需要治疗高雄激素血症,还要终身随访以预防、发现和治疗糖耐量异常、高血压、肥胖和其他心血管危险因子。
   3.确立肾上腺增生的诊断,小剂量糖皮质激素替代治疗(抑制性)可获益。
   采用恰当的检测范围时,大部分临床高雄激素患者的睾酮水平将超过40ng/dl,因为正常妇女的睾酮水平常常低于这个值。
   性激素结合球蛋白升高或降低时,游离睾酮测定更加有意义,可以更准确地反映具有生物活性的激素水平。尽管目前还没有相关的研究,一般认为游离睾酮水平超过150ng/dl常常提示存在分泌雄激素肿瘤的可能,这还需要进一步的评估。性激素结合球蛋白(SHBG)与总睾酮可以计算出游离雄激素指数。游离睾酮水平与测定方法密切相关,对SHBG低的肥胖患者更有价值。DHEA-S是肾上腺来源雄激素的标记物,提示可能存在部分性21-羟化酶缺乏。基础和ACTH刺激后17α-羟孕酮(21-羟化酶的直接底物)水平升高可以帮助诊断。在有月经的女性中,应在月经周期卵泡期并且是上午测定。DHEA-S很高时(常常>600)提示肾上腺肿瘤。

治疗

OCPs是目前治疗多毛症的一线药物。OCPs应该与具有抗雄激素作用的孕酮(美国为屈螺酮,欧洲为环丙孕酮)联合应用。
   需要注意的是,OCPs可能加重胰岛素抵抗状态,特别是在P-COS患者,因为胰岛素抵抗常常是PCOS的一部分。高危人群应定期检查糖耐量异常和(或)临床糖尿病。
  螺内酯是一种抗雄激素药,抑制睾酮与受体的结合。美国食品药品管理局(FDA)的妊娠分级为C。6个小型、随机对照研究的回顾性分析。显示螺内酯100mg/d治疗6个月的疗效显著优于安慰剂。螺内酯治疗多毛症的有效性至少与氟他米特和非那司提相当。螺内酯常常与OCPs联合使用,更有助于预防怀孕、保持规律的月经周期和提高疗效。醋酸环丙孕酮是一种具有抗雄激素的黄体酮,在世界范围内广泛使用,但美国没有这种药物。大多数研究证实其他抗雄激素药物和一些OCPs与醋酸环丙孕酮同样有效。氟他米特是一种在受体水平抑制睾酮的抗雄激素药物。FDA的妊娠分类为D。对多毛症的治疗,与螺内酯和非那司提同样有效。由于疗效上没有优于其他药物,有潜在的肝毒性和胎儿伤害作用,而且价格贵,因此,这种药物目前只能限于观察性研究。
   非那司提可抑制5α-还原酶,后者抑制睾酮向双氢睾酮的转化。尽管其作用部位是特异性地针对前列腺中发现的酶,也有减少毛发生长的临床作用。FDA妊娠分类为X,对胚胎有危险,因此禁用于妊娠和有妊娠可能的女性。大多数研究显示,在多毛症的治疗中,其有效性比螺内酯和氟他米特差,但在与一些抗雄激素的OCPs联用时能进一步改善疗效。由于其存在胚胎危险、价格昂贵,而且不比其他药物有更好的效果,非那司提在多毛症的治疗中仅限于调查性研究中。
   促性腺激素释放激素(GnRH)激动药价格昂贵,而且还导致性腺功能低下,也仅限于调查性研究中应用。
   二甲双胍是批准用于非胰岛素依赖型糖尿病(2型糖尿病)治疗的口服双胍类药物。其对多毛症的作用不大,但需要进一步研究其对胰岛素抵抗和相关的高雄激素血症的益处。多巴胺激动药可能改善高泌乳素血症患者的高雄激素血症。依洛尼塞(eflornithine)是局部鸟氨酸脱羧酶抑制药,FDA批准其用于面部和下颏的多毛症。目前尚缺乏长期前瞻性研究。
   对伴胰岛素抵抗的PCOS患者,噻唑烷二酮类胰岛素增敏药可能有一定作用,可以与OCPs和(或)二甲双胍联合应用。



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)