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发作性睡病

  别名:Gelineau综合征

概述

发作性睡病(narcolepsy)是一种原因不明的慢性睡眠障碍,临床上以不可控制的病理性睡眠、猝倒症、睡瘫症和睡眠幻觉四大主征为特点。

病因

目前仍不清楚,但有遗传易感倾向,少数报道有逐代传递倾向。患者的一级亲属中患病危险是正常人的10~40倍。易感基因位于6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)等位基因DQA1*0102、DQBl*0602、DRBl*1501。而DRBl*1501与某些自身免疫疾病有关,也有人认为发作性睡病是一种自身免疫性疾病,但这一观点有待于进一步证实。
   此外情绪、压力、疲劳、过饱等是发作性睡病诱发因素,大笑和暴怒是目前公认的最易诱发的因素。

症状

发作性睡病临床以白天过度嗜睡、猝倒发作、睡瘫、睡眠幻觉此临床“四联症”为主要表现。
   1.病理性睡眠:
   也称为白天过度嗜睡症(EDS),是发作性睡病的主要症状,表现为白天突然发生不可克制的睡眠发作,可以发生在静息时,也可以在一些运动如上课、驾车、乘坐汽车、看电视等情况下发生,甚至在吃饭、走路、洗澡时都可能发生。睡眠持续时间从几分钟到数小时不等。与正常人疲劳时的睡眠不同,它不能被充分的睡眠所完全缓解。随着时间的推移或年龄的增长,症状可以减轻但不会消失。患者可以出现反应能力下降、记忆力减退。由于长时间影响学习和工作对患者精神压力较大,严重时可以出现失眠、易醒、烦躁、焦虑及抑郁等症状。
   2.猝倒发作:
   是本病的特征性症状,具有诊断价值。出现于病理性睡眠之后的数月到数年,表现为在觉醒时突然躯体随意肌失去张力而摔倒,持续几秒钟,偶可达几分钟,无意识丧失,这与癫痫的失神发作不同。大笑是最常见的诱因,生气、愤怒、恐惧及体育活动也可诱发。
   3.睡瘫:
   发生于刚刚入睡或刚觉醒时数秒钟到数分钟内,表现为肢体不能活动,不能言语,发作时意识清楚,患者常有濒死感,这种发作可以被轻微刺激所终止。
   4.睡眠幻觉:
   此症不常见。出现于睡眠到觉醒之间的转换过程中,也可发生于睡眠开始。幻觉内容包括视、听、触觉的成分,常常有类似于梦境般的稀奇古怪的内容。
   5.36%~63%的发作性睡病患者可产生自动行为,即患者在看似清醒的状态下出现漫无目的的单调、重复的动作,需与癫痫复杂部分发作和失神发作相鉴别。
   6.其他症状:可有睡眠时不自主肢体运动、夜间睡眠不安、记忆力下降等。有些患者伴有肥胖,需与Kleine-Levin综合征鉴别。

诊断

典型的临床表现加上多次小睡潜伏期试验患者出现平均潜伏期缩短,5次小睡中出现至少2次或以上的REM睡眠可以明确诊断。
   目前发作性睡病的诊断标准为:
   1.嗜睡或突然感觉肌无力。
   2.白天频繁小睡或突然进入睡眠的症状持续至少3个月。
   3.猝倒发怍。
   4.相关症状还包括睡瘫、睡眠幻觉、自动行为、夜间频繁觉醒。
   5.多导睡眠图证实下述一项以上:睡眠潜伏期<10分钟;REM睡眠潜伏期<20分钟;多次小睡潜伏期试验(MSLT)平均潜伏期<5分钟;出现两次或两次以上睡眠始发的REM睡眠。
   6.HLA检测证实DQBl* 0602或DR2阳性。
   7.临床症状不能用躯体和精神方面疾病解释。
   8.可以伴有其他睡眠障碍,如周期性肢体运动或中枢性或外周性睡眠呼吸暂停,但不足以成为引起以上症状的主要原因。
   上述8项中如符合第2和第3两项,或符合1、4、5和7项均可诊断。

治疗

药物治疗主要有两大类,一类是治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂,通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠。常用的药物有:右旋苯丙胺,每日50~60mg;甲基苯丙胺,每日20~25mg;哌醋甲酯,10~20mg,每日2~3次;匹莫林,10~30mg,每日2次。
   另一类是治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉的三环类抗抑郁药,可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林,每日2.5~20mg;氯丙咪嗪,每日25~200mg。
   这些药物大多有较大的副作用,如苯丙胺可以成瘾、升高动脉血压和引发精神症状;单胺氧化酶抑制剂可引起低血压、水肿、阳痿及体重增加等。因此,应注意掌握剂量和服用时间。
  
  

预防

发作性睡病患者首先需保持生活规律、养成良好的睡眠习惯、控制体重、避免情绪波动、白天有意安排小憩以减轻症状。其次应尽量避免较有危险的体育活动,如登山、游泳、驾车及操作机械等。同时还要对患者进行心理卫生教育,特别是青少年患者,容易造成较大的心理压力,故应加强对本病的知识普及。
  
  



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(更新时间: 2014-05-28 本信息由百科名医网科普专家团队审核)