面部单侧萎缩

概述

面偏侧萎缩症(hemifacial atrophy)是一种病因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，其表现为病变侧慢性进行性萎缩，较对侧小，皮肤变薄，皮下脂肪减少及骨骼变小，又称为Romberg病或Parry-Romberg病。

病因

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本病的病因未明。可能系患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，待患者生长到一定时期时，这种缺陷的基因开始表达，引起交感神经受损而导致面部组织发生神经营养不良，继而出现局部面部组织萎缩。也可能与感染、内分泌障碍及外伤等因素有关。
　　

症状

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1．起病隐袭，大多20岁前发病，病情发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解，但伴发癫痫者可能继续进展。
　　 2．萎缩过程可以在面部任何部位开始，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行，与对侧分界清晰，后期病变可累及舌肌、喉肌、软腭等；严重者患侧面部骨骼甚至大脑半球也可萎缩。
　　 3．患侧皮肤萎缩菲薄、光滑、常伴脱发、色素沉着、白斑，毛细血管扩张和皮下组织消失。
　　 4．部分患者呈现Homer征、虹膜色素减少、眼球炎症、继发性青光眼、面部感觉异常、感觉迟钝或疼痛感觉障碍等。
　　 5．75%患者有神经系统表现，包括癫痫、偏头痛、偏瘫、眼睑下垂和眼球内陷等。

诊断

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本病主要依据面部形态表现特殊，当患者出现典型的单侧面部萎缩，而肌力不受影响时，可诊断该病。

治疗

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目前本病尚无有效治疗方法，尚限于对症处理。